Главная|    Книги |    Ссылки|    Контакты |  

Главное меню


Исследование неврологического статуса (видео)

Новости

загрузка...

 

 

 

Синдром Фишера

В 1956 г. М. Фишер описал симптомокомплекс, включающий офтальмоплегию, атаксию и арефлексию, который, как автор полагал, является необычной формой "острого идиопатического полиневрита".

Как и при синдроме Гийена-Барре, симптомы часто появляются спустя 1-3 нед после респираторной или кишечной инфекции и нарастают на протяжении 5-10 дней.

Офтальмоплегия бывает связана с вовлечением не только наружных, но иногда и внутренних мышц глаза, а в половине случаев сопровождается птозом. Часто она имеет асимметричный характер, но в ряде случаев приобретает черты надъядерной или межъядерной офтальмоплегии, в частности, иногда рефлекторные движения глазных яблок восстанавливаются раньше, чем произвольные, благодаря чему появляется феномен Белла. Атаксия носит мозжечковый характер и лишь у небольшой части больных имеет черты сенситивной. В ряде случаев дополнительно вовлекаются лицевой нерв (VII), каудальная группа черепных нервов. Не менее чем у четверти больных отмечаются парезы, парестезии или дизестезия в конечностях.

В большинстве случаев заболевание имеет доброкачественное течение, завершаясь полным или почти полным спонтанным восстановлением в течение нескольких недель или месяцев. Но в тяжелых случаях, когда развиваются выраженный тетрапарез и паралич дыхательных мышц, возможен летальный исход. Больные с синдромом Фишера составляют 5 % от всех больных с синдромом Гийена-Барре, причем у 90 % из них выявляются антитела к ганглиозиду GQlb. У части больных синдром рецидивирует.

Локализация поражения остается не совсем ясной. С одной стороны, наличие арефлексии, белково-клеточной диссоциации в ЦСЖ, выявление электрофизиологических признаков демиелинизации периферических нервов является аргументом в пользу того, что данный синдром имеет периферическое происхождение, являясь атипичным проявлением синдрома Гийена-Барре.

С другой стороны, необычный характер ряда его проявлений - например, признаки надъядерной или межъядерной офтальмоплегии, мозжечковый характер атаксии, оставляли открытым вопрос о возможности церебрального генеза данного синдрома. В настоящее время принято считать, что сходная клиническая картина возможна как при периферическом, так и при церебральном поражении. В последнем случае, помимо классических проявлений синдрома Фишера, обнаруживаются и другие признаки поражения головного мозга, в частности угнетение сознания, патологические стопные знаки, эпилептические припадки, миоклонии, гемипарез, центральный парез мимической мускулатуры, плеоцитоз в ЦСЖ, изменения ЭЭГ. При наличии четких признаков поражения головного мозга диагностируют стволовой энцефалит Биккерстафа.

Диагноз энцефалита можно подтвердить с помощью МРТ, выявляющей очаги демиелинизации в мозговым стволе. Возможно, что в ряде случаев имеет место сочетанное поражение центральной и периферической нервных систем (энцефаломиелополиневропатия). Помимо стволового энцефалита, синдром Фишера следует дифференцировать от ботулизма, энцефалопатии Вернике, миастении, стволового инсульта.

Лечение синдрома Фишера проводят так же, как и при синдроме Гийена-Барре.

 

© 2009-2014 www.n-bolezni.ru