Главная|    Книги |    Ссылки|    Контакты |  

Главное меню


Исследование неврологического статуса (видео)

Новости

загрузка...

 

 

 

Полиневропатии

Полиневропатии - обширная группа заболеваний ПНС, характеризующихся симметричным диффузным поражением периферических нервных волокон. Полиневропатии делят на две основных группы: в одних случаях преимущественно поражаются аксоны нервных волокон (аксонопатии), в других - миелиновые оболочки (демиелинизирующие невропатии). Их дифференциация имеет важное диагностическое и прогностическое значение.
При демиелинизирующих полиневропатиях преимущественно поражаются крупные миелинизированные волокна, т. е. двигательные и чувствительные волокна, проводящие глубокую чувствительность, но остаются относительно сохранными немиелинизированные и маломиелинизированные вегетативные волокна, а также сенсорные волокна, проводящие поверхностную чувствительность. Поэтому при демиелинизирующих полиневропатиях наблюдаются раннее выпадение сухожильных рефлексов, более грубое нарушение суставно-мышечной и вибрационной чувствительности и соответственно более выраженная сенситивная атаксия при относительной сохранности болевой и температурной чувствительности.

При демиелинизирующих полиневропатиях поражаются как проксимальные, так и дистальные сегменты нервных волокон, в том числе спинномозговые корешки, поэтому для них характерно вовлечение дистальных и проксимальных отделов конечностей. Если демиелинизирующие процессы распределяются случайным образом, то в первую очередь поражаются самые длинные волокна, и симптоматика начинается с дистальных отделов ног, а затем распространяется в восходящем направлении. Для демиелинизирующих полиневропатий свойственны более выраженные и распространенные парезы, но менее грубая атрофия мышц (на ранней стадии). Сухожильные рефлексы выпадают рано, что объясняется поражением крупных проприоцептивных афферентных волокон. После устранения причинного фактора восстановление миелиновой оболочки обычно происходит в течение 6-10 нед, что в значительном числе случаев приводит к полному восстановлению функций. После повторных эпизодов демиелинизации и ремиелинизации в результате избыточной пролиферации леммоцитов появляются так называемые луковичные головки, при хроническом течении происходит утолщение нервных стволов (гипертрофическая невропатия). Демиелинизирующие полиневропатии могут быть аутоиммунными (синдром Гийена-Барре, ХВДП, диспротеинемические поли невропатии), па-ранеопластическими, токсическими (дифтерийная невропатия, интоксикации пергексилином, амиодароном), наследственными (НМСН I и III типа, болезнь Рефсума и Краббе, метахроматическая лейкодистрофия).

Аксонопатии поражают как крупные миелинизированные, так и мелкие немиелинизированные или маломиелинизированные волокна. Для многих аксонопатии свойственна определенная последовательность поражения волокон: длинные волокна вовлекаются раньше коротких, а крупные -раньше тонких. Для аксонопатии обычно характерны более постепенное развитие, преимущественное вовлечение дистальных отделов конечностей, прежде всего ног, что отражает первичное поражение дистального сегмента нервных волокон и более позднее вовлечение (в процесс ретроградной дегенерации) проксимальных участков. Быстрое развитие амиотрофий и денервационных изменений на ЭМГ объясняется устранением трофических влияний нервных волокон на мышечные волокна. Часто выявляется расстройство болевой и температурной чувствительности, вегетативных функций. Сухожильные рефлексы с дистальных отделов конечностей (особенно ахиллов рефлекс) снижаются или выпадают сравнительно рано, что объясняется поражением терминальной части афферентных волокон 1а (при аксонопатиях, вовлекающих крупные волокна) или поражением гамма-эфферентных волокон (при преимущественном поражении мелких волокон). Но при этом сухожильные рефлексы с проксимальных отделов конечностей могут некоторое время оставаться сохранными. При некоторых аксонопатиях, поражающих тонкие волокна, например, при амилоидной или порфирийной полиневропатии, сухожильные рефлексы, даже с дистальных отделов конечностей, не снижаются вплоть до поздней стадии заболевания. Восстановление при аксонопатиях часто бывает неполным и происходит более медленно, путем регенерации аксонов или разрастания концевых веточек сохранившихся аксонов, которые берут на себя функцию утраченных. Аксональные невропатии обычно бывают следствием токсических и метаболических поражений ПНС либо наследственного дефекта.

Общие вопросы клиники полиневропатий. Клинические проявления полиневропатий зависят от преимущественного поражения того или иного типа нервных волокон. Диффузность процесса при полиневропатии определяет симметричность симптоматики. При большинстве полиневропатий в первую очередь поражаются наиболее длинные нервные волокна, поэтому симптомы обычно начинаются со стоп, а затем распространяются в восходящем направлении. Невропатия, начинающаяся с поражения одной ноги или руки, чаще связана с мультифокальным повреждением периферических нервов - множественная мононевропатия. При синдроме Гийена-Барре, порфирийной или свинцовой полиневропатиях, реже при полиневропатии, вызванной дефицитом витамина В„, и дифтерийной полиневропатии слабость в проксимальных отделах может" развиваться раньше, чем в дистальных, а мышцы рук вовлекаться раньше, чем мышцы ног. В ряде случаев полиневропатия начинается асимметрично, но тогда в отличие от множественной мононевропатии моторные и сенсорные нарушения не укладываются в зоны иннервации отдельных нервов, например зона снижения чувствительности никогда не вовлекает лишь половину пальца.
Полиневропатии проявляются двигательными, чувствительными и вегетативными симптомами, которые в зависимости от характера и глубины поражения соответствующего типа волокон, могут быть негативными (симптомы выпадения) или позитивными (симптомы раздражения).
Первыми обычно появляются позитивные сенсорные симптомы (ощущение жжения и другие парестезии) в области стоп, чаще всего в кончиках пальцев. В дальнейшем присоединяются негативные сенсорные симптомы (онемение и снижение чувствительности), которые постепенно распространяются в проксимальном направлении, по мере того как поражаются все более короткие волокна. Нарушения поверхностной чувствительности на руках обычно появляются лишь после того, как симптомы в ногах поднимутся до середины голеней, что приводит к появлению классических "носков и перчаток". Если нарушение чувствительности поднялось до середины бедра на ногах и до уровня локтя на руках, то можно ожидать появление зоны гипестезии в нижней части передних отделов живота, которая имеет форму неправильного полукруга (тента) с вершиной, направленной к грудине, и вызвана поражением наиболее длинных туловищных нервов. В отличие от уровня поражения при заболеваниях спинного мозга нарушения чувствительности в этом случае выявляются только на передней поверхности туловища и отсутствуют на спине, а их верхняя граница изогнута, а не горизонтальна. При порфирийной полиневропатии нарушения чувствительности вначале могут вовлекать не стопы и кисти, а проксимальные отделы конечностей и туловище. При вовлечении волокон глубокой чувствительности развивается сенситивная атаксия.
К позитивным сенсорным расстройствам относятся также боль, дизестезия, гиперестезия, гиперпатия, гипералгезия. Боли при полиневропатиях зависят от остроты процесса и, как правило, возникают при невропатиях, протекающих с преимущественным поражением тонких болевых С-во-локон, тогда как парестезии чаще связаны с поражением миелинизирован-НЫХ волокон. Гиперпатия, дизестезия и аллодиния при невропатиях обычно связаны с регенерацией аксональных отростков. Появившиеся в процессе разрастания  (спраутинга  -  от англ.  sprout -  прорастать)  отростки могут быть источником эктопической спонтанной активности. В них обнаруживают избыточные количества белков натриевых и кальциевых каналов, а также а-адренорецепторов. В них, кроме того, возникают условия для эфаптической (без участия медиатора) передачи импульса от одного аксона к другому при их непосредственном контакте, что также может быть субстратом боли. Боль ощущается дистально, сопутствуя другим вариантам нарушения чувствительности (дизестетическая боль). Боль при поражении периферических нервов может быть связана и с болезненностью нервных стволов (при раздражении болевых рецепторов nenvi nervorum), в этом случае боль имеет глубинный тупой характер и часто локализуется в проксимальных отделах. Выраженный болевой синдром особенно характерен для диабетической, алкогольной, паранеопластической полиневропатий, невропатии при васкулитах, нейроборрелиозе, криоглобулинемии, НСВН I типа. Иногда при поражении толстых проприоцептивных волокон возникает выраженный постурально-кинетических тремор, напоминающий эссенциальный. Такой тремор нередко наблюдается при ХВДП, болезни Шарко-Мари-Тута, диспротеинемической полиневропатии.

Двигательные нарушения при полиневропатии обычно представлены вялым тетрапарезом, который первоначально вовлекает мышцы стоп и голеней, а затем распространяется в проксимальном направлении. В легких случаях парез может ограничиться лишь ногами, в этом случае его важно дифференцировать от поражения корешков конского хвоста, при котором симптоматика обычно имеет асимметричный характер. При полиневропатиях разгибатели и отводящие мышцы обычно поражаются в большей степени, чем сгибатели и приводящие мышцы. Поражение все более коротких волокон приводит к восходящему развитию параличей с вовлечением в тяжелых случаях мышц туловища, шеи, краниобульбарной мускулатуры. Изредка паралич в первую очередь вовлекает руки (бибрахиальный паралич) - это иногда встречается при порфирийной, свинцовой и амилоидной полиневропатиях, ХВДП, паранеопластической полиневропатии, тан-жеровской болезни. Иногда с поражения верхних конечностей начинается и синдром Гийена-Барре.

Параллельно развивается гипотрофия мышц. Раньше всего похудание можно заметить в мышцах передней поверхности голени и мелких мышцах кисти. Максимального развития атрофия мышц обычно достигает к концу З-4-ro месяца. При аксональных повреждениях имеется соответствие между выраженностью пареза и атрофии. Процесс дегенерации и гибели де-нервированных мышц продолжается на протяжении многих месяцев, и через 3-4 года большинство денервированных мышц погибает, но если ре-иннервация происходит в течение года, то объем и сила мышц могут полностью восстановиться.
Позитивные двигательные симптомы при полиневропатиях встречаются редко. Они могут выражаться в невромиотонии, фасцикуляциях, миоки-мии, крампи, синдроме болезненных ног - движущихся пальцев. Эти нарушения обычно появляются на фоне сравнительно легкой моторной полиневропатии и вызваны спонтанной эктопической генерацией нервных импульсов в периферических нервах, часто вследствие аберрантной регенерации волокон.
Вегетативная дисфункция при полиневропатиях может проявиться ор-тостатической гипотензией, фиксированным пульсом (тахикардией покоя), нарушением потоотделения и зрачковых реакций, нарушением моторики желудочно-кишечного тракта. Позитивные вегетативные симптомы - гипергидроз, тахикадрия, артериальная гипертензия - могут быть вызваны спонтанной активностью как афферентных, так и эфферентных вегетативных волокон. При большинстве полиневропатий вегетативная дисфункция отходит в клинической картине на второй план. Однако при диабетической, порфирийной, амилоидной, алкогольной и некоторых других токсических полиневропатиях, а также при синдроме Гийена-Барре и НСВН вегетативная дисфункция в значительной степени определяет тяжесть состояния больного.
Вегетативным и чувствительным нарушениям часто сопутствуют трофические расстройства: истончение кожи, деформация ногтей, выпадение волос, утолщение подкожных тканей. Постоянная микротравматизация в условиях нарушения болевой чувствительности, вазомоторные расстройства, инфицирование могут приводить к формированию трофических язв, чаще всего на стопах, и нейроартропатии Шарко.
Большинство полиневропатий вовлекает все три типа волокон, что проявляется комбинированной сенсорно-моторно-вегетативной симптоматикой, однако соотношение этих компонентов бывает различным. При преимущественном поражении крупных волокон (в случае воспалительных демиелинизи-рующих полиневропатий, а также при невропатиях, связанных с синдромом Шегрена, дефицитом витаминов В., и Е, паранеопластическим синдромом, абеталипопротеинемией, интоксикацией витамином В6 и цисплатином) доминируют расстройства глубокой чувствительности с развитием сенситивной атаксии. Рано развивается арефлексия, тогда как болевая и температурная чувствительность и вегетативные функции страдают мало. Выраженность двигательных нарушений вариабельна, но нередко отмечаются грубые парезы. При преимущественном поражении тонких волокон, в основе которого чаще лежит аксонопатия (например, при диабетической, алкогольной, амилоидной невропатиях, интоксикациях метронидазолом, болезни Фабри) в первую очередь страдают волокна, несущие болевую и температурную чувствительность, что часто вызывает жгучие боли и дизестезию. Рефлексы могут сохраняться даже при грубом нарушении поверхностной чувствительности. Парезы выражены минимально. Не выявляются нарушения глубокой чувствительности, часто отмечаются выраженные вегетативные расстройства.
При большинстве метаболических и токсических полиневропатий нарушения чувствительности преобладают над двигательными расстройствами. При преобладании же двигательной симптоматики следует подумать о синдроме Гийена-Барре, дифтерийной, порфирийной, свинцовой, диабетической, паранеопластической полиневропатиях или болезни Шарко-Мари-Тута. При тяжелом, но изолированном вовлечении только чувствительных или только двигательных волокон следует подумать о нейронопатии либо (при изолированном повреждении двигательных волокон)- о мульти-фокальной двигательной невропатии с блоками проведения.
При вовлечении в процесс наряду с периферическими нервами спинномозговых корешков применяют термин "полирадикулоневропатия". При полирадикулоневропатии характерно вовлечение наряду с дистальными и проксимальных отделов конечностей, частое поражение черепных нервов, увеличение уровня белка в ЦСЖ.
Характер начала и течение полиневропатий бывают различными. Выделяют острые полиневропатии, при которых нарастание симптомов происходит не больше нескольких дней, подострые полиневропатии, прогрессирующие на протяжении нескольких недель (но не более 1-2 мес) и хронические полиневропатии, развивающиеся в течение нескольких месяцев. Острое начало наиболее характерно для синдрома Гийена-Барре, порфи-рии, интоксикации мышьяком, таллием или нитрофуранами, сывороточ-ной болезни, дифтерии, паранеопластического синдрома, полиневропатии, критических состояний; изредка оно наблюдается при сахарном диабете или уремии. Медленно прогрессирующее течение (на протяжении более 5 лет) обычно указывает на наследственный характер полиневропатии, особенно если симптомы ограничиваются мышечной слабостью и амиотрофией и отсутствуют позитивные сенсорные симптомы. Исключение составляют диабетическая и диспротеинемическая полиневропатия, при которых симптоматика может нарастать в течение 5 лет и связана главным образом с поражением чувствительных волокон. Вариантом хронических невропатий являются рецидивирующие полиневропатии, но последние могут быть вызваны и повторным воздействием токсичных веществ.

Общий подход к диагностике полиневропатий.

© 2009-2014 www.n-bolezni.ru