Главная|    Книги |    Ссылки|    Контакты |  

Главное меню


Исследование неврологического статуса (видео)

Новости

загрузка...

Если нужен эвакуатор срочно в Твери, на http://avtosos-tver.ru/evakuator_v_tveri/ качественно.

 

 

 

Мультифокальная двигательная невропатия с блоками проведения

Мультифокальная двигательная невропатия с блоками проведения впервые описана в середине 80-х годов как мультифокальный вариант ХВДП. Это редкое, но курабельное заболевание заслуживает особого упоминания, так как часто служит поводом для ошибочной диагностики БАС. Отказ от активной терапии в этом случае может привести к инвали-дизации больного.

Этиология и патогенез. Этиология остается неизвестной. Однако эффективность иммуномодуляторов, наличие у значительной части больных антител к ганглиозиду GM1 указывают на аутоиммунную природу заболевания. Мультифокальная двигательная невропатия относится к числу демиелинизирующих невропатий. Патоморфологически при этом выявляют признаки демиелинизации и ремиелинизации с формированием "луковичных головок", иногда аксональную дегенерацию и регенерацию. Причина селективного поражения двигательных волокон остается неясной, возможно, она отражает разный антигенный состав двигательных и чувствительных волокон или их различную чувствительность к повреждающему фактору.
Клиника. Среди больных 80 % составляют молодые мужчины. Основное проявление - прогрессирующие асимметричные парезы в дистальных отделах конечностей, прежде всего рук. И лишь в 10 % случаев слабость более выражена в проксимальных отделах рук или нижних конечностях. Распределение пареза "укладывается" в зоны иннервации основных нервов конечностей. Атрофия мышц развивается сравнительно поздно, что объясняется их неполной денервацией. Почти у 2Д больных отмечаются фасцику-ляции, крампи или миокимия, вследствие чего нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике с БАС.
Сухожильные рефлексы неравномерно снижаются или выпадают, реже встречается диффузное снижение рефлексов. У отдельных больных сухожильные рефлексы производят впечатление оживленных, что еще более усиливает сходство с БАС. Нарушения чувствительности отсутствуют или выражены минимально, хотя многие больные жалуются на онемение или парестезии. Черепные нервы, а также нервы, иннервирующие дыхательные мышцы, в том числе диафрагмальный нерв, вовлекаются крайне редко. Характерно медленное прогрессирование. Возможны спонтанные ремиссии.

Диагноз. Ключевое значение в диагностике мультифокальной двигательной невропатии имеет ЭНМГ, которой обнаруживает множественные парциальные блоки проведения по двигательным волокнам при нормальном проведении по чувствительным волокнам. Для диагностики мультифокальной двигательной невропатии необходимо выявить блок проведения не менее чем в двух нервах, причем вне зон частой компрессии нервов (например, запястного или локтевого каналов). Блок проведения чаще определяется в нервах рук на уровне предплечья, реже плеча или подмышечной области. Помимо блоков проведения, могут быть выявлены и другие признаки демиелинизации: увеличение дистальной латенции и латентного периода F-волны, патологическая временная дисперсия М-ответа. При игольчатой электромиографии часто выявляются признаки денервации: фибрилляции и фасцикуляции, увеличение амплитуды и продолжительности ПДДЕ, но в отличие от БАС, эти изменения выявляются только в тех мышцах, которые иннервируются пораженным нервом. Следует учитывать, что блок проведения - неспецифический признак. Он может, например, отмечаться и при других приобретенных демиелинизирующих полиневропатиях, туннельных невропатиях, ишемических невропатиях. В ЦСЖ при мультифокальной двигательной невропатии в большинстве случаев не обнаруживают каких-либо отклонений. Лишь у 10 % больных отмечается легкое увеличение уровня белка (обычно не выше 0,8 г/л). У 2/з больных повышен уровень КФК в 2-3 раза. Другие лабораторные показатели в пределах нормы. При биопсии можно выявить субклинические изменения в чувствительных волокнах.

Дифференциальный диагноз приходится проводить с БАС, ХВДП, множественной мононевропатией, вызванной васкулитом. При ХВДП парезы имеют симметричный характер и часто распространяются на проксимальные отделы, отмечаются более выраженные нарушения чувствительности. ЭНМГ при ХВДП выявляет выраженное снижение скорости проведения с увеличением дистальной латенции, отражающее более диффузную демиелинизацию, а при исследовании ЦСЖ обнаруживают белково-клеточную диссоциацию. Возможно, что ХВДП и мультифокальная двигательная невропатия представляет собой крайние состояния спектра хронических демиелинизирующих полиневропатий, между которыми возможны переходные формы. При БАС слабость не ограничивается зонами иннервации нервов и нарастает агрессивнее, быстрее формируются амиотрофии, отсутствуют четкие блоки проведения, выявляются более распространенные денервационные изменения при игольчатой электромиографии. Присутствие бульбарных расстройств и четких пирамидных знаков делает диагноз БАС очевидным.

Лечение. При мультифокальной двигательной невропатии установлена эффективность внутривенного введения иммуноглобулина и циклофосфа-мида. Но в отличие от ХВДП ни кортикостероиды, ни плазмаферез не оказывают лечебного действия. Иммуноглобулин эффективен у 90 % больных. Обычно его вводят по 0,4 г/кг в течение 5 дней. Иногда ту же курсовую дозу вводят быстрее - в течение 3 дней (0,4 г/кг - 0,8 г/кг - 0,8 г/кг). Во время первой инфузии нужно внимательно следить за состоянием больного, учитывая опасность аллергической реакции. В дальнейшем необходим контроль уровня креатинина. Уменьшение слабости обычно становится заметным в первые 2-4 нед. Однако в дальнейшем введение иммуноглобулина приходится повторять каждые 8-12 нед, при этом доза постепенно снижается, а интервал между введениями растет. Следует отметить, что регрессу обычно подвергаются лишь относительно недавно сформировавшиеся парезы. Длительно существующий дефект остается стабильным. При недостаточной эффективности или необходимости частых инфузий иммуноглобулина дополнительно назначают малые дозы циклофосфамида (0,5-2 мг/кг в сутки). При недоступности или неэффективности иммуног-лобулина возможно применение циклофосфамида как длительным курсом (2-3 мг/кг в сутки), так и путем пульс-терапии (3 г/м2 вводят внутривенно через день в 5 приемов).

 

© 2009-2014 www.n-bolezni.ru