Главная|    Книги |    Ссылки|    Контакты |  

Главное меню


Исследование неврологического статуса (видео)

Новости

загрузка...

Мебельные ткани на http://www.flandria.ru.

 

 

 

Невропатии при диффузных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах

Поражение ПНС при диффузных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах может быть представлено: 1) дистальной аксональной полиневропатией; 2) множественной мононевропатией; 3) сенсорной нейронопатией; 4) невропатией тройничного нерва (V); 5) компрессионными или туннельными невропатиями.

Дистальная аксональная полиневропатия возникает при большинстве заболеваний соединительной ткани. Она редко бывает первым проявлением заболевания и чаще возникает у больного с уже установленным диагнозом.

Обычно она имеет сенсорный или сенсомоторный характер и проявляется нарушением как поверхностной, так и глубокой чувствительности, слабостью и атрофией мышц дистальных отделов конечностей. Характерны симметричность поражения и восходящий тип распространения симптомов, определяемый опережающим поражением более длинных аксонов: вначале вовлекаются стопы, затем голени или лишь после этого - кисти. Вовлечение кистей до появления симптомов в дистальных отделах ног и асимметрия поражения свидетельствуют о множественной мононевропатии или компрессионной невропатии . На ЭНМГ в этом случае выявляются симметричное снижение амплитуды сенсорных потенциалов и М-ответа, признаки хронической парциальной денервации и реиннервации (высокоамплитудные полифазные моторные потенциалы); при быстром прогрессировании - признаки острой денервации (ПФ), а также снижение рекрутирования потенциалов (ДЕ), более выраженное в дистальных мышцах. Следует учитывать, что этот вариант может быть вызван и сопутствующим заболеванием, поэтому необходимо полное обследование, включающее электрофорез белков сыворотки, исследование функции печени и почек и т. д. Лечение аксональной полиневропатии - чисто симптоматическое. Иммуносупрессивная терапия не приносит эффекта.
Множественная мононевропатия при заболеваниях соединительной ткани обычно обусловлена васкулитом, приводящим к ишемическому повреждению (инфаркту) невров.

При одних заболеваниях (например, при узелковом полиартериите) она нередко бывает начальным проявлением, при других, как правило, развивается у больных с уже установленным диагнозом (например, при ревматоидном артрите). Для множественной мононевропатии характерны более острое, чем при полиневропатии, развитие симптоматики, асимметричность проявлений, отсутствие восходящего распространения симптомов. При острой ишемии нерва нередко появляются глубинные плохо локализованные мозжащие боли, чаще в проксимальном отделе конечности, на фоне которых через несколько часов или дней возникают жгучие боли в зоне иннервации пораженного нерва. Чаще всего поражаются общий малоберцовый и локтевой, реже большеберцовый и срединный нервы.

Инфаркт чаще всего формируется на границе сосудистых бассейнов - в водораздельной зоне, где перфузия ниже, а именно на уровне середины бедра (при поражении нервов нижней конечности) или на границе верхней и средней трети плеча (при поражении невров верхней конечности). При осмотре выявляются слабость мышц, нарушение поверхностной, реже глубокой чувствительности. Слабость нарастает в течение нескольких часов или дней. Но иногда прогрессирование происходит более медленно и приводит к сливающемуся преимущественно дистальному типу распределения симптомов, что имитирует клиническую картину полиневропатии.
НА ЭНМГ выявляются признаки острого аксонального повреждения - снижение рекрутирования потенциала ДЕ, ПФ (в первые 1-4 нед после появления пареза), а также снижение амплитуды сенсорных потенциалов и М-ответа при нормальной или несколько сниженной скорости проведения. ЭНМГ позволяет объективизировать свойственную множественной мононевропатии асимметрию поражения одних и тех же нервов на разных конечностях, отсутствие преимущественно дистального характера поражения. Важно бывает также дифференцировать мультифокальную ишемическую невропатию от мультифокальной компрессионной. В последнем случае выявляется сегментарное замедление или частичная блокада проведения в местах компрессии (в области туннелей), в первом случае - признаки мультифокальной аксональной дегенерации дистальнее средней трети бедра и плеча.

Развитие множественной мононевропатии обычно требует назначения кортикостероидов, плазмафереза, в тяжелых случаях - в сочетании с цитостатиками.

Сенсорная нейронопатия вызывается лимфоцитарной инфильтрацией и вторичными дегенеративными изменениями в спинномозговых узлах. Чаще всего она наблюдается при синдроме Шегрена, при котором иногда бывает начальным проявлением. Начало, как правило, бывает постепенным, но может быть острым или подострым. Первыми проявлениями могут быть онемение, парестезии, боль, неловкость и нарушение координации в конечностях, нарушение ходьбы. Нарушение чувствительности может наблюдаться в области лица, туловища и проксимальных отделах конечностей (в дополнение к более традиционным "носкам и перчаткам"). Начинается оно с одной конечности, чаще с ноги, а затем может длительное время оставаться асимметрична, сопровождаясь также вегетативной недостаточностью. Страдают все виды чувствительности, но доминируют признаки поражения глубокой чувствительности. Сухожильные рефлексы выпадают. Мышечная сила остается нормальной. Но иногда складывается ошибочное впечатление о ее снижении из-за нарушения координации в конечностях. При осмотре выявляются признаки сенситивной атаксии с положительным симптомом Ромберга и псевдоатетозом верхних конечностей. На ЭНМГ не регистрируются сенсорные потенциалы, тогда как скорость проведения по двигательным волокнам и амплитуда М-ответа остаются нормальными. При выявлении сенсорной нейронопатии следует в первую очередь исключить паранеопластический синдром, синдром Шегрена, токсические невропатии. Длительные курсы иммуносупрессивной терапии могут привести к стабилизации процесса, а иногда и к субъективному улучшению, однако объективное улучшение наблюдается крайне редко.

Сенсорная невропатия тройничного нерва (V), в основе которой лежит дегенерация миелинизированных волокон нерва, связанная с фиброзом, васкулитом или периваскулярным воспалением, характеризуется медленно прогрессирующим односторонним или двусторонним нарушением чувствительности на лице. Больных беспокоят онемение, парестезии и боли, начинающиеся с небольшой зоны в нижней половине лица (на губе или щеке), а затем постепенно распространяющиеся в течение нескольких месяцев или лет на всю половину лица и иногда на другую сторону. Начало чаще бывает постепенным, но может быть и острым. При осмотре выявляется снижение поверхностной чувствительности на лице. Для объективизации нарушения чувствительности можно исследовать мигательный рефлекс. Невропатия тройничного нерва бывает дебютным проявлением системной склеродермии и смешанного заболевания соединительной ткани, тогда как при синдроме Шегрена, СКВ или ревматоидном артрите она обычно возникает на фоне развернутой картины основного заболевания. Невропатия плохо поддается лечению. При применении преднизолона положительный результат достигается лишь в 10 % случаев.

Компрессионные невропатии часто встречаются при ревматоидном артрите. Несколько реже - при синдроме Шегрена или системной склеродермии.
Поражение периферической нервной системы при системной красной волчанке. Подострая или хроническая дистальная сенсорная или сенсомо-торная полиневропатия, в основе которой, по-видимому, лежит легкий васкулит, развивается у 6-25 % больных. В отличие от других заболеваний соединительной ткани, множественная мононевропатия, связанная с сис-темным некротизирующим васкулитом, встречается редко. Описаны случаи возникновения синдрома Гийена-Барре, ХВДП, невралгической амиотрофии, однако их связь с основным заболеванием остается неясной. У части больных выявляется синдром запястного канала. Изредка встречается изолированное поражение глазодвигательного (III) нерва с сохранением зрачковых реакций, что указывает на его связь с васкулитом. Единственным неврологическим проявлением СКВ иногда бывает сенсорная невропатия тройничного нерва (V); она чаще вовлекает нижнюю половину лица, оставляя сохранным роговичный рефлекс. Иногда встречается также односторонняя или двусторонняя невропатия лицевого нерва (VII).

Поражение периферической нервной системы при ревматоидном артрите.
Поражение ПНС возникает почти у всех больных. Самая частая форма - компрессионные невропатии. Чаще всего отмечаются синдром запястного канала, компрессия локтевого нерва на уровне локтя и малоберцового нерва на уровне головки малоберцовой кости.

Компрессионные невропатии обычно развиваются постепенно в отличие от более редких острых ишемических невропатий, вызванных системным некротизирующим васкулитом. На фоне признаков системного васкулита, обычно при многолетнем течении заболевания может развиваться множественная мононевропатия, характеризующаяся внезапным появлением болей, затем парезов и нарушения чувствительности в зоне нескольких нервов.

Множественная мононевропатия развивается менее чем у 10 % больных, обычно на фоне высокого титра ревматоидного фактора и повышения СОЭ, и служит неблагоприятным прогностическим фактором. Даже при лечении кортикостероидами и цитостатиками не менее 20 % больных умирают в течение 6 мес. У значительной части больных развивается также дистальная аксональная преимущественно сенсорная полиневропатия, которая может быть вызвана васкулитом, на что указывают утолщение внутренней оболочки сосудов и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация в эндоневрии и эпинев-рии при биопсии. Иногда полиневропатия бывает вызвана лекарственными средствами, в частности пеницилламином и препаратами золота. У части больных выявляется вегетативная полиневропатия, проявляющаяся периферической вегетативной недостаточностью.

Поражение периферической нервной системы при системной склеродермии. Особенно характерна сенсорная невропатия тройничного нерва (V), которая иногда бывает первым проявлением заболевания и сопровождается пароксизмальной болью, напоминающей невралгию тройничного нерва. Иногда наблюдаются поражение других черепных нервов, туннельные невропатии (синдром запястного канала, сдавление локтевого нерва в локтевом канале). У 10-15 % больных выявляется аксональная сенсомоторная полиневропатия. Иногда преимущественно вовлекаются вегетативные волокна с развитием синдрома периферической вегетативной недостаточности.

Поражение периферической нервной системы при синдроме Шегрена. Поражения ПНС отмечаются у 10-30 % больных. Иногда оно бывает первым проявлением синдрома. Чаще всего выявляется дистальная аксональная сенсорная или сенсомоторная полиневропатия. Обычно развивающаяся на фоне увеличения СОЭ, при высоком титре ревматоидного фактора, антинуклеарных антител или антител, характерных для синдрома Шегрена (Ro). В основе полиневропатии может лежать диффузный васкулит, но системный некротизирующий васкулит наблюдается редко. В связи с этим у большинства больных прием кортикостероидов или иммуносупрессоров не дает эффекта.  Редко встречается и подострая сенсорная нейронопатия. Иногда развиваются множественная мононевропатия (на фоне кожных проявлений системного васкулита), туннельные невропатии (синдром запястного канала), краниальные невропатии, ХВДП. В ЦСЖ могут выявляться умеренный плеоцитоз и повышение содержания белка. Иногда отмечаются невропатия зрительного нерва (II) и сенсорная невропатия тройничного нерва (V).

Поражение периферической нервной системы при узелковом полиартериите. Поражение ПН С выявляется не менее чем у 50 % больных и чаще всего бывает представлено множественной мононевропатией, реже симметричной сенсомоторной полиневропатией, радикулопатией и плечевой плексопатией. В половине подобных случаев симптомы поражений ПНС бывают первым проявлением заболевания. Множественная мононевропатия возникает на первом году заболевания, обычно на фоне системных проявлений (похудание, лихорадка, артралгия, сыпь, анемия, лейкоцитоз, артериальная гипертензия). У больных с васкулитом нередко выявляется изолированное поражение мелких кожных чувствительных нервов в виде ограниченной области парестезии или дизестезий в зоне иннервации определенного кожного нерва. Краниальная невропатия может быть изолированной или встречается в рамках множественной мононевропатии. Особенно часто поражаются преддверно-улитковый (VIII), глазодвигательный (III), лицевой (VII), тройничный (V) нервы. На фоне иммуносупрессивной терапии (кортикостероиды, иногда в комбинации с циклофосфамйдом) признаки невропатии могут регрессировать.

Поражение периферической нервной системы при аллергическом ангииите Чарга-Страусса. Множественная мононевропатия выявляется почти у всех больных. При биопсии обнаруживают некротизирующий васкулит с эозинофильной инфильтрацией. Прогноз несколько лучше, чем при узелковом полиартериите. Достаточный терапевтический эффект часто приносят кортикостероиды или их комбинация с циклофосфамидом.

Поражение периферической нервной системы при гранулематозе Вегенера. Некротизирующий васкулит при гранулематозе Вегенера часто вызывает множественную мононевропатию. Значительно реже встречается симметричная дистальная сенсомоторная полиневропатия, которая в части случаев обусловлена почечной недостаточностью. Краниальная невропатия - одно из самых частых неврологических проявлений заболевания — обычно связана со сдавлением черепных нервов гранулемой. Особенно часто поражаются зрительный (II), лицевой (VII), глазодвигательный (III), блоковый (IV), отводящий (VI) нервы, реже преддверно-улитковый (VIII) и тройничный (V). Изредка отмечается рецидивирующее поражение гортанных нервов.

Изолированный ангиит периферической нервной системы. Изолированный ангиит ПНС - редкий органоспецифический васкулит, избирательно поражающий мелкие артерии нервов и проявляющийся множественной мононевропатией, мононевропатией, реже дистальной симметричной сенсомоторной или сенсорной полиневропатией. Васкулит связан с отложением иммунных комплексов в стенках сосудов. Поражение отдельных нервов при множественной мононевропатии развивается остро, сопровождается болью и дизестезией и часто вовлекает локтевой, срединный и седалищный нервы. Полиневропатия обычно развивается постепенно в течение нескольких недель или месяцев. Признаки поражения других органов и систем отсутствуют. Воспалительных изменений в крови не выявляется, лишь иногда отмечается легкое повышение СОЭ. ЦСЖ остается нормальной. Диагноз может быть подтвержден при био-псии. В отличие от системных некротизирующих васкулитов, прогноз в целом благоприятный - даже при многолетнем течении заболевание не приводит к значительной инвалидизации. Кортикостероиды приостанавливают прогрессирование и способствуют восстановлению нарушенных функций. В отсутствие достаточного эффекта к ним добавляют цито-статики. После отмены иммуносупрессивной терапии возможны рецидивы.

Поражение периферической нервной системы при височном артериите.
Поражение ПНС обычно происходит по типу изолированной или множественной мононевропатии и связано с тромбозом крупной артерии. Ишемия шейных корешков или плечевого сплетения может вызывать синдром, напоминающий невралгическую амиотрофию. Нередко отмечается синдром запястного канала. У 15% больных возникает симметричная сенсомоторная полиневропатия, по-видимому, аутоиммунного генеза, которая может регрессировать на фоне кортикостероидной терапии.

 

© 2009-2014 www.n-bolezni.ru