Главная|    Книги |    Ссылки|    Контакты |  

Главное меню


Исследование неврологического статуса (видео)

Новости

загрузка...

 

 

 

Периферическая вегетативная недостаточность

ПВН - комплекс вегетативных проявлений, возникающих при поражении периферического отдела вегетативной нервной системы. Представления о патологии сегментарной вегетативной нервной системы существенно изменились. Еще недавно в качестве ее причины прежде всего видели различные инфекции (ганглионит, трунцит, солярит и т. д.). В настоящее время является очевидным, что роль инфекций весьма умеренна, причиной патологии выступают в первую очередь эндокринные, системные и метаболические заболевания.

В современной классификации вегетативных расстройств выделяют первичную и вторичную ПВН [Вейн А. М, 1991].

Первичная ПВН включает идиопатическую форму (синдром Бредбери-Игглстоуна), ПВН при дегенеративных заболеваниях ЦНС (болезнь Пар-кинсона, мультисистемная атрофия), семейную дизавтономию Райли-Дея.

Вторичная ПВН развивается чаше в связи с полиневропатическими синдромами, обусловленными эндокринными расстройствами (сахарный диабет, гипотиреоз), дизиммунными заболеваниями (амилоидоз, системные заболевания соединительной ткани, воспалительные демиелинизирующие полиневропатии), дисметаболическими, токсическими и лекарственными нарушениями (алкоголизм, порфирия, уремия, реакции на адреноблокаторы и холинергиче-ские средства, отравление мышьяком, свинцом), инфекционными факторами (СПИД, герпетические инфекции, лепра, сифилис) и др. Возможны отдельные ее проявления при заболеваниях ЦНС - сирингомиелии, опухолях мозгового ствола и спинного мозга, рассеянном склерозе.

Первичные формы ПВН - это хронические медленно прогредиентные заболевания. В их основе лежит поражение периферических вегетативных образований в изолированном виде ("чистая" ПВН) либо параллельно дегенеративному процессу в других структурах нервной системы (чаще в сочетании с идиопатическим и симптоматическим паркинсонизмом). Только по отношению к упомянутым первичным формам ПВН иногда используют термин "прогрессирующая вегетативная недостаточность", подразумевая хронический прогредиентный характер течения этих заболеваний. К первичным формам также относят поражение периферической вегетативной нервной системы в рамках некоторых форм наследственных полиневропатий, когда наряду с моторными или сенсорными волокнами страдают вегетативные.

Вторичная ПВН формируется на фоне соматического или неврологического заболевания.

Клиника. Типичными клиническими проявлениями ПВН являются следующие: 1) ортостатическая гипотензия; 2) тахикардия в покое; 3) артериальная гипертензия в положении лежа; 4) гипогидроз; 5) импотенция; 6) гастропарез; 7) запоры; 8) диарея; 9) недержание мочи; 10) снижение зрения в сумерках; 11) апноэ во сне.
В каждом конкретном случае набор симптомов ПВН может быть разным и не всегда полным. Так, для первичных форм ПВН более характерны такие проявления, как ортостатическая гипотензия, тахикардия в покое, гипогидроз, импотенция. При вторичных синдромах ПВН в одних случаях доминируют расстройства потоотделения (алкоголизм, полиневропатии), в других - тахикардия в покое (сахарный диабет) или желудочно-кишечные расстройства (амилоидоз, порфирия) и т. д. Наиболее серьезным проявлением ПВН является ортостатическая гипотензия, приводящая к частым обморокам при переходе в вертикальное положение или при длительном стоянии.

Ортостатическая гипотензия - состояние, возникающее при самых разных заболеваниях (вазомоторный обморок, анемия, варикозное расширение вен, патология сердца и т. д.).

Следует, однако, обратить внимание, что при ПВН ортостатическая гипотензия обусловлена поражением нейронов боковых рогов спинного мозга и/или эфферентных симпатических вазомоторных проводников, реализующих вазоконстрикторные влияния на периферические и висцеральные сосуды.  Поэтому при ортостатических нагрузках не происходит должной периферической вазоконст-рикции, что приводит к падению системного артериального давления, а затем соответственно к острой гипоксии мозга и развитию обмороков.
У больных может наблюдаться различная тяжесть клинических проявлений. В легких случаях вскоре после принятия вертикального положения (вставания) больной начинает отмечать признаки предобморочного состояния (липотимии), которое в более тяжелых случаях при сохранении вертикальной позиции переходит в обморок. Длительность обморока при ПВН составляет 8-10 с, иногда - несколько десятков секунд. Резко выраженные ортостатические расстройства кровообращения способны привести к летальному исходу. Обморочные состояния при ПВН отличаются от других обмороков наличием гипо- или ангидроза и отсутствием у этих больных вагусной реакции уменьшения частоты сердечных сокращений.

Для оценки тяжести ортостатических нарушений, помимо учета клинических проявлений, удобно использовать показатель скорости наступления обморока после принятия вертикального положения тела. Интервал времени от момента перехода больного из горизонтального положения в вертикальное до развития обморока может сокращаться до нескольких минут или даже до 1 мин и меньше. Этот показатель всегда адекватно осознается больным и довольно точно характеризует тяжесть ортостатических нарушений кровообращения. В динамике он отражает и скорость прогрессирова-ния заболевания. В тяжелых случаях обморок может развиться даже в положении сидя.
Наряду с ортостатической гипотензией при ПВН нередко развивается артериальная гипертензия в положении лежа. Как правило, в этих случаях при длительном лежании днем или во время ночного сна отмечаются подъемы артериального давления до высоких цифр (180-220/100-120 мм рт. ст.). Эти сдвиги обусловлены так называемой постденервационной гиперчувствительностью адренорецепторов гладких мышц сосудов, которая неизбежно формируется при хронических денервационных процессах. Учет возможности появления артериальной гипертензии у больных ПВН, страдающих ортостатической гипотензией, является чрезвычайно важным при назначении препаратов, повышающих артериальное давление. Как правило, не назначают препараты, обладающие мощным прямым сосудосуживающим действием (норадреналин).
Другой характерный признак ПВН - тахикардия в покое (90-100 уд/мин). Из-за сниженной лабильности ритма сердца этот феномен получил название "фиксированный", или "ригидный", пульс. У больного с ПВН различные нагрузки (вставание, ходьба и т. д.) не сопровождаются адекватным изменением частоты сердечных сокращений, при четкой тенденции к тахикардии в покое. Тахикардия и сниженная лабильность в данном случае обусловлены парасимпатической недостаточностью вследствие поражения эфферентных кардиальных ветвей блуждающего нерва. Поражение афферентных висцеральных нервов, идущих от сердечной мышцы, приводит к тому, что инфаркт миокарда может протекать без всякой боли (у больных сахарным диабетом каждый третий инфаркт). Именно безболевой инфаркт миокарда является одной из причин внезапной смерти при сахарном диабете.
Одним из характерных проявлений ПВН является гипо- или ангидроз. Сниженное потоотделение на конечностях и туловище при ПВН - это результат поражения эфферентных судомоторных симпатических структур (боковые рога спинного мозга, узлы симпатической цепочки, пре- и постганглионарные симпатические волокна). Как правило, пациенты не обращают внимание на сниженное потоотделение, поэтому врач должен сам уточнить состояние этой функции. Выявление гипогидроза наряду с орто-статической гипотензией, тахикардией в покое, желудочно-кишечными расстройствами, нарушением мочеиспускания делает диагноз ПВН весьма вероятным.
ПВН в желудочно-кишечной системе обусловлена поражением как симпатических, так и парасимпатических волокон, проявляясь нарушением моторики желудочно-кишечного тракта и секреции пищеварительных гормонов. Желудочно-кишечные симптомы часто неспецифичны и непостоянны. Симптомокомплекс пареза желудка включает тошноту, рвоту, чувство "переполненного" желудка после еды, анорексию и обусловлен поражением соответствующих ветвей блуждающего нерва (X). Запоры и диарея при ПВН не связаны с алиментарным фактором, а их выраженность зависит от степени нарушения парасимпатической и симпатической иннервации кишечника соответственно. Эти расстройства могут наблюдаться в виде приступов болезни от нескольких часов до нескольких дней. Между приступами функция кишечника бывает нормальной. Для правильной диагностики необходимо исключение всех других причин пареза желудка, запоров и диареи.
Нарушение функции мочевого пузыря при ПВН обусловлено вовлечением в патологический процесс парасимпатической иннервации мышцы, выталкивающей мочу, и симпатических волокон, идущих к внутреннему сфинктеру. Чаще всего эти нарушения проявляются атонией мочевого пузыря: затрудненное мочеиспускание, большие перерывы между эпизодами мочеиспускания с переполнением мочевого пузыря, его неполное опорожнение и присоединение вторичной уроинфекции. Дифференцировать ПВН необходимо от аденомы и гипертрофии предстательной железы, других об-структивных процессов в мочеполовой системе.
Одним из симптомов ПВН является импотенция, обусловленная в таких случаях поражением парасимпатических нервов пещеристых и губчатых тел. При первичных формах ПВН импотенция встречается до 90 % случаев, при сахарном диабете у 50 % пациентов. Наиболее актуальной является задача разграничения психогенной импотенции от импотенции при ПВН. При этом важно обращать внимание на сопутствующие вегетативные расстройства, особенности дебюта импотенции (психогенные формы наступают внезапно, органические - постепенно) и наличие эрекций во время ночного сна (сохранность последних подтверждает психогенную природу расстройства).

К нарушениям в дыхательной системе относятся, например, кратковременные остановки дыхания при сахарном диабете - они могут возникать во время наркоза и при тяжелых бронхопневмониях. Другим клиническим феноменом у больных с ПВН являются эпизоды апноэ во сне, которые иногда могут принимать серьезный характер; реже описываются непроизвольные приступы удушья (стридор, "кластерное" дыхание). Указанные вентиляционные расстройства становятся особенно опасными при сочетанном нарушении кардиоваскулярных рефлексов и, вероятно, могут быть причиной внезапной смерти, в частности, при сахарном диабете.
Плохое зрение в сумерках при ПВН связано с нарушением иннервации зрачка, что приводит к его недостаточному расширению в условиях слабой освещенности. Подобное нарушение следует отличать от состояния, возникающего при дефиците витамина А. Вспомогательными при этом могут быть другие симптомы ПВН или проявления гиповитаминоза А. Обычно зрачковые расстройства при ПВН не достигают выраженной степени и длительное время не замечаются больными.

Лечение. Лечение ПВН носит симптоматический характер и является достаточно трудной задачей для врача. В лечении ортостатической гипотензии существует два принципа. Один заключается в ограничении объема сосудистого русла, другой - в увеличении ОЦК. Прежде всего следует дать больному советы по правилам профилактики ортостатиче-ских нарушений. Рекомендуют придавать более высокое положение голове и верхней части туловища во время сна для профилактики артериальной гипертензии в это время и резкого падения артериального давления при вставании утром.

Принимать пищу следует небольшими порциями и чаще. Для увеличения объема циркулирующей жидкости рекомендуют употребление поваренной соли до 3-4 г/сут и жидкости до 2,5-3 л в сутки (по 400 мл во время приема пищи и по 200-300 мл -между приемами пищи). Появление при этом небольших отеков, как правило, хорошо переносится больными и способствует поддержанию артериального давления. При появлении первых предобморочных признаков целесообразно сделать одно или несколько приседаний; при необходимости длительного стояния рекомендуется скрещивать ноги и переминаться с ноги на ногу.

Эти простые приемы способствуют механической компрессии периферических сосудов и препятствуют депонированию в них крови и соответственно снижению системного артериального давления. С этой же целью для лечения используют тугое бинтование нижних конечностей, тазового пояса, живота; ношение эластических чулок (колготок), антигравитационных костюмов. Пациентам рекомендуются плавание, езда на велосипеде, прогулки. В целом, изотонические физические нагрузки являются более предпочтительными, чем изометрические. Следует предупреждать больных о ситуациях, неблагоприятно сказывающихся на артериальном давлении и способствующих его снижению: употребление алкоголя, курение, длительное лежание, употребление большого объема пищи, пребывание в жарких условиях, гипервентиляция.

Лекарственное лечение предполагает использование препаратов, увеличивающих объем циркулирующей жидкости, повышающих эндогенную активность симпатической нервной системы и способствующих вазоконст-рикции, блокирующих вазодилатацию. Наиболее эффективным препаратом, обладающим указанными свойствами, является а-флудрокортизон (флоринеф) из группы минералокортикоидов. Назначают по 0,05 мг 2 раза в день, с постепенным при необходимости увеличением по 0,05 мг в неделю до суточной дозы 0,3-1,0 мг. С большой осторожностью, с учетом феномена артериальной гипертензии в положении лежа, назначают а-адре-номиметики, основным эффектом которых является вазоконстрикция периферических сосудов. К таким препаратам относятся мидодрин (гутрон по 2,5-5,0 мг 2 раза в сутки), метилфенидат (риталин по 5-10 мг 3 раза в день за 15-30 мин до еды, последний прием не позже 18 ч), фенилпропа-ноламин (пропагест по 12,5-25,0 мг 3 раза в день, увеличивая при необходимости до 50-75 мг/сут). Следует следить, чтобы артериальное давление в горизонтальном положении не повышалось при этом до 200/100 мм рт. ст.; положительным при лечении ортостатической гипотензии является артериальное давление лежа в пределах 180/100-140/90 мм рт. ст. Используют также препараты, содержащие эфедрин, эрготамин. Способностью повышать артериальное давление обладает препарат регултон (амезиний метил-сульфат), назначаемый в таких случаях по 10 мг 1-3 раза в день. Также с целью повышения артериального давления иногда достаточно приема кофе (2 чашки) или кофеина 250 мг утром.

С целью уменьшения и предупреждения периферической вазодилатации у больных с ортостатической гипотензией нашли применение такие препараты, как р-адреноблокаторы [пропранолол по 10-40 мг 3-4 раза в день, пинколол (вискен) по 2,5-5,0 мг 2-3 раза в день], НПВС (ацетилсалициловая кислота по 500-1500 мг/сут, индометацин 25-50 мг 3 раза в день, ибупрофен 200-600 мг 3 раза в день во время приема пищи). Таким же свойством обладает церукал - метоклопрамид (реглан) по 5-10 мг 3 раза в день. Есть сообщения об эффективности в лечении ортостатической гипотензии эритропоэтина, применяемого в таких случаях в дозе 2000 ЕД подкожно 3 раза в неделю, всего 10 инъекций.

 

© 2009-2014 www.n-bolezni.ru