Главная|    Книги |    Ссылки|    Контакты |  

Главное меню


Исследование неврологического статуса (видео)

Новости

загрузка...

Для вас бетоносмесители цены которых падают еще ниже.

 

 

 

Обследование больных с деменцией

Ранней диагностике заболеваний, приводящих к деменции, придают крайне важное значение, поскольку даже при болезни Альцгеймера при своевременно начатой терапии в ряде случаев удается уменьшить выраженность клинических нарушений. Особенно это актуально для больных более молодого возраста, среди которых потенциально обратимые причины деменции встречаются чаще. Начальные симптомы деменции, как правило, крайне неспецифичны и заключаются в снижении инициативности, ограничении интересов, возрастании зависимости от окружающих, апатии.
У пациентов с деменцией нередко не удается получить сколь-либо существенной анамнестической информации, поэтому, помимо изучения имеющейся медицинской документации, важную роль играет беседа с близкими больного. Исследование когнитивной сферы должно включать оценку уровня внимания, ориентировку, память на недавние и отдаленные события, речь, праксис, зрительно-пространственные функции, счет и способность к выработке суждений. При этом важную информацию можно получить при использовании различных кратких шкал, однако сами по себе они не позволяют ни диагностировать деменцию, ни определить этиологию заболевания в случае, если деменция у пациента имеется. Существуют определенные нормативные границы в результатах выполнения этих тестов. Оценка по наиболее широко используемой краткой шкале психического статуса (англ. Mini-Mental State Examination, или MMSE) менее 24 баллов указывает на возможную деменцию.
Тест обладает высокой специфичностью. Ложноположительная диагностика деменции отмечается лишь в 8 % случаев и обычно связана с псевдодеменцией или другими поведенческими нарушениями. Выполнение этого теста зависит от уровня образования. В частности, неграмотность будет приводить к невозможности выполнения заданий на чтение и письмо. Выполнение теста ухудшается с возрастом. Здоровым пожилым лицам, возможно, будет трудно справиться с заданиями на память и концентрацию. Поэтому результат теста 25-27 баллов у пожилых лиц нельзя считать однозначно патологическим. Чувствительность теста существенно ниже и составляет 79 %. Больные с преддементными когнитивными расстройствами и легкой степенью деменции могут набрать достаточно высокий балл. Поэтому хорошее выполнение данного теста не позволяет полностью исключить возможность негрубых когнитивных расстройств. В сомнительных случаях целесообразно дополнительно использовать другие нейропсихологические тесты, позволяющие более детально исследовать когнитивную сферу.
Исследование когнитивной сферы включает:

  • внимание;
  • ориентировка;
  • память на недавние и отдаленные события;
  • речь;
  • праксис;
  • зрительно-пространственные функции;
  • счет;
  • способность к выработке суждений.

После того как диагностирована деменция, необходимо дальнейшее обследование больного с целью выявления этиологии процесса и стадии (тяжести) деменции. В литературе упоминается более 100 нозологических форм, которые могут приводить к деменции.

Основные причины деменции
Наиболее частые причины деменции

  • Болезнь Альцгеймсра.
  • Деменция с тельцами Леви.
  • Сосудистая деменция.
  • Алкоголизм.
  • Лекарственные интоксикации.

Более редкие причины деменции

  • Дефицит витаминов (В„ В„, никотиновой кислоты).
  • Эндокринопатии и иные соматические заболевания (гипотиреоз, болезнь Кушинга, заболевания парашитовидной железы, почечная, печеночная, легочная недостаточность).
  • Хронические инфекции (дсменция при синдроме приобретенного иммунодефицита, нсйросифилис, ПМЛ, болезнь Крсйтцфельдта-Якоба, туберкулез, грибковые и паразитарные заболевания и др.).
  • ЧМТ и диффузные повреждения головного мозга (в том числе постаноксические и постинфекиионные).
  • Опухоли (первичные, метастатические), а также паранеопластические процессы.
  • Действие токсичных агентов, включая соли тяжелых металлов, органические токсины и диализную демениию.
  • Дегенеративные заболевания (хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона, прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия и др.).
  • Рассеянный склероз.
  • Порфирия.
  • Лейкодистрофии, болезни накопления, митохондриальные цитопатии.

Оценка анамнеза заболевания и данные неврологического осмотра, включая "оценку когнитивной сферы, являются основой для диагностики деменции и могут выявить важную информацию, свидетельствующую об этиологии деменции у данного конкретного больного. При оценке анамнеза заболевания следует учитывать характер прогрессирования когнитивного дефекта. Для деменции вследствие гипоксии, энцефалита или ЧМТ характерно внезапное начало и нередко отсутствие прогрессирования в последующем. Острое или подострое начало заболевания, наличие очаговой неврологической симптоматики или тяжелых соматических нарушений нехарактерно для болезни Альцгеймера. Острое начало заболевания встречается при инфекционных и сосудистых поражениях ЦНС, метаболических расстройствах, токсическом действии лекарственных препаратов; подострое начало характерно для объемных образований головного мозга, болезни Крейтцфельдта-Якоба и гидроцефалии.
При болезни Альцгеймера нарушения памяти являются первой и наиболее значительной жалобой как самого пациента, так и членов его семьи. По мере прогрессирования заболевания появляются и прогрессируют нарушения речи, счета, зрительно-пространственной ориентировки, праксиса. Эмоционально-личностные (поведенческие) нарушения, такие как депрессия, возбуждение, иллюзии, галлюцинации, могут возникнуть в любой период времени от начала заболевания.
Для сосудистой деменции характерно внезапное возникновение нарушений в одной или нескольких когнитивных сферах, ступенеобразное прогрессирование процесса, наличие очаговой неврологической симптоматики. В анамнезе у больных нередко имеется указание на перенесенное ОНМК, сосудистые факторы риска (артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, фибрилляция предсердий). Также при сосудистой деменции возможно возникновение аффективных расстройств, психотиче-ской симптоматики и депрессии.   
У пациентов с деменцией большое внимание должно быть уделено возможному наличию очаговой неврологической симптоматики (нарушения полей зрения, гемипарез, гемигипестезия, асимметрия глубоких рефлексов, односторонние разгибательные подошвенные рефлексы и др.), экстрапирамидных нарушений и расстройств ходьбы. Результаты собственно неврологического осмотра не позволяют судить о наличии у пациента деменции, однако они помогают установить ее причину.
Наличие очаговой неврологической симптоматики, помимо сосудистой деменции, связанной с перенесенным инсультом, характерно для опухолей и других объемных образований головного мозга, субдуральной гематомы. Многоочаговая неврологическая симптоматика встречается как при сосудистых поражениях головного мозга, протекающих с деменцией (мульти-инфарктная деменция), так и при несосудистых процессах - рассеянном склерозе, карциноматозном менингите, ПМЛ, после ЧМТ.
Признаки, обусловленные дисфункцией коры большого мозга, могут отмечаться при целом ряде различных по этиологии процессов: метаболических (печеночная, уремическая, постгипоксическая энцефалопатия), эндокринопатических (гипотиреоз, тиреотоксикоз, гипопитуитаризм), токсических (алкогольная дегенерация, отравление солями тяжелых металлов, лекарственные интоксикации), дефицитарных (витамин В.„ фолаты, тиамин) состояниях, дегенеративных процессах (болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и др.), системных нарушениях (неврологические расстройства при заболеваниях легких и сердца, общеинфекционные заболевания, пара-неопластические процессы). С подкорковой симптоматикой может протекать нормотензивная гидроцефалия и деменция с тельцами Леви. Также деменции встречаются при гепатолентикулярной дегенерации, хорее Гентингтона, болезни Паркинсона, Крейтцфельдта-Якоба, прогрессирующем надъядерном параличе.
Когнитивный дефект при деменции с тельцами Леви аналогичен дефекту при болезни Альцгеймера. Кроме того, у большинства пациентов с деменцией с тельцами Леви имеются экстрапирамидные нарушения (часто в отсутствие тремора покоя), выраженные психические расстройства (включая депрессию и психозы) и флюктуирующие нарушения сознания.
Для болезни Пика и других вариантов деменции лобного типа характерны изменения настроения, аффективные и поведенческие расстройства как одно из первых проявлений заболевания.
Быстрое нарастание деменции с генерализованными миоклониями, экстрапирамидными расстройствами и атаксией при ходьбе заставляет заподозрить болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
Когнитивные нарушения характерны для пациентов с болезнью Паркинсона; по своему характеру они могут носить черты как корковой, так и субкортикальной деменции. При хорее Гентингтона деменция носит субкортикальный характер; результаты клинико-нейровизуализационных сопоставлений выявляют соответствие между выраженностью когнитивных нарушений и снижением кровотока в лобно-височных отделах. В предварительной диагностике этого заболевания помогают оценка семейного анамнеза и наличие хореи.
Для прогрессирующего надъядерного паралича характерно наличие паралича взора (чаще в вертикальной плоскости) нарушений ходьбы, ригидности, брадикинезии, псевдобульбарных расстройств, пирамидной симптоматики и когнитивных расстройств; которые отмечаются примерно у 40 % больных. Деменция при прогрессирующем надъядерном параличе носит субкортикальный характер и проявляется забывчивостью, замедлением процессов мышления, эмоциональными и личностными расстройствами.
Для нормотензивной гидроцефалии характерно подострое начало деменции в сочетании с нарушениями ходьбы лобного типа и недержанием мочи.
Важной и потенциально обратимой причиной деменции является алкоголизм. Такие причины дисметаболической энцефалопатии, как гипонатриемия, гипогликемия, аноксия, обычно приводят к нарушению сознания; таким образом, эти пациенты редко попадают к неврологу с клинической картиной собственно деменции.
К ятрогенной энцефалопатии может привести использование антипсихотических, седативных, снотворных, противоэпилептических (даже в терапевтических дозах!)  и  антихолинергических препаратов. Особенно чувствительны к токсическому действию лекарств пожилые больные.  Следует помнить, что иногда даже у пациентов с болезнью Альцгеймера может отмечаться значительное улучшение после отмены се-дативных или антипсихотических препаратов.
Существует более полутора десятков нейропедиатрических заболеваний, дегенеративных по своему характеру, которые могут проявляться деменцией у взрослых. Большая часть этих заболеваний генетически детерминирована, поэтому для правильной диагностики может понадобиться консультация генетика. Особую важность данная группа заболеваний приобретает в связи с тем, что для некоторых из них разработаны методы терапии. Это относится к болезни Вильсона-Коновалова и церебротендинозному ксантоматозу, в меньшей степени - к адренолейкодистрофии и митохондриальным заболеваниям. Следующие особенности могут облегчить дифференциальную диагностику: миоклонии встречаются при болезни Куфса, митоходриальных заболеваниях (MERRF - миоклонус-эпилепсия с разорванными красными волокнами), болезни Лафоры и поликистозной липомембранозной остеодисплазии со склерозируюшей лейкоэнцефалопатией. Указание в анамнезе на частые солнечные ожоги может встречаться в случае адренолейкодистрофии. Боли в костях характерны для поликистозной липомембранозной остеодисплазии со склерозирующей лейкоэнцефалопатией и болезни Гоше (глюкоцереброзидоз, тип I). Экстрапирамидная симптоматика может встречаться при болезни нейрональных внутриклеточных включений или при III типе GMl-ганглиозидоза. Мышечная слабость возникает при GM2-ганглиозидозе и митохондриальных болезнях. Признаки поражения нижнего мотонейрона, снижение сухожильных рефлексов возможно при СМ2-ганглиозидозе, метахроматической лейкодистрофии, адренолейкодистрофии, глобоидно-клеточной лейкодистрофии (болезни Краббе) и болезни Фабри. Органомегалия может быть выявлена при болезнях Гоше, Ниманна-Пика и Санфилиппо (Ш-В тип мукополисахаридоза). При тщательном осмотре кожных покровов можно обнаружить изменения, характерные для церебротендинозного ксантоматоза (ксантома), адренолейкодистрофии (гиперпигментация) или болезни Фабри (ангиокератома). Наличие макроцефалии позволяет заподозрить болезнь Александера или метахроматическую лейкодистрофию. Надъядерный паралич взора встречается у пациентов с церебротендинозным ксантоматозом, I типе болезни Гоше и П-С типе болезни Ниманна-Пика; катаракта - при церебротендинозном ксантоматозе и болезни Фабри.
Параклиническое обследование необходимо в первую очередь для исключения метаболических и структурных изменений. Детали исследования определяются конкретной ситуацией, однако должны включать следующие тесты: развернутый анализ крови, в том числе определение уровня гемоглобина и числа эритроцитов (макроцитоз - при алкоголизме, дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты; полицитемия или анемия - при поражении костного мозга или кровопотери), и определение СОЭ (изменяется при артритах, злокачественных опухолях или более редко - при макрогло-булинемии), электролиты крови (снижение уровня натрия и повышение уровня кальция могут возникнуть при использовании тиазидов и недостатке оснований), сахар, креатинин крови, печеночные ферменты, оценку функции щитовидной железы (индекс свободного тиреоидина и ТТГ), особенно у пациентов старше 80 лет, уровень витаминов В„ В12, фолатов в сыворотке крови и серологические тесты на сифилис (однако у больных без неврологической симптоматики это редко помогает в диагностике причины деменции).
Параклиническое обследование больных с деменцией включает:

  • развернутый анализ крови;
  • определение содержания электролитов крови, глюкозы, креатинина, печеночных ферментов;
  • определение уровня гормонов щитовидной железы;
  • определение уровня витамина В,, и фолатов в сыворотке крови;
  • серологические тесты на сифилис.

Более детальное параклиническое исследование:

  • тесты на ВИЧ;
  • рентгенография грудной клетки;
  • исследование мочи, в том числе на соли тяжелых металлов;
  • нейропсихологическое исследование;
  • поясничная пункция;
  • электроэнцефалография;
  • рентгенография черепа;
  • кардиологическое   исследование   -   электрокардиография,   мониторирование   ЭКГ, ЭхоКГ;
  • УЗДГ магистральных артерий головы.

Более детальное исследование желательно проводить у молодых больных с неясной причиной деменции: тесты на ВИЧ, рентгенография грудной клетки, исследование мочи, анализ мочи, собранной в течение 24 ч, на соли тяжелых металлов, исследование с целью исключить токсические поражения, нейропсихологическое исследование, поясничная пункция, электроэнцефалография.
Костная патология, выявленная при рентгенографии, может отмечаться при болезни Гоше, III типе GMl-ганглиозидоза, поликистозной липомем-бранозной остеодисплазии со склерозирующей лейкоэнцефалопатией и Ш-В типе мукополисахаридоза.
Нейровизуализационное исследование (КТ или МРТ) следует проводить каждому пациенту с клинически диагностированной деменцией, при этом могут быть выявлены потенциально поддающиеся лечению состояния, которые в противном случае не диагностируются - опухоли, субдуральная гематома, гидроцефалия, инсульт. Однако эти состояния довольно редко встречаются в отсутствие соответствующих клинических признаков, особенно когда клиническое исследование проводит опытный специалист.
По данным нейровизуализационных методов исследования, при сосудистой деменции выявляют множественные гиподенсивные очаги (при КТ) и участки повышенной интенсивности сигнала (при МРТ). Лейкоареоз более характерен для сосудистой деменции, хотя этот феномен, как и множественные кисты, может наблюдаться у практически здоровых людей пожилого и старческого возраста. Демиелинизация, кисты, глиоз и расширение периваскулярных пространств являются гистологической основой лейкоареоза. Корковая атрофия не является достоверным критерием, хотя ее выраженность больше при болезни Альцгеймера, чем при сосудистой деменции. Определенную ценность в дифференциальной диагностике этих заболеваний имеют результаты исследования регионарного мозгового кровотока при помощи ОЭФКТ. При болезни Альцгеймера выявляется его диффузное снижение, несколько больше выраженное в те-менно-височных отделах, при сосудистой деменции - "пятнистые", неравномерно распределенные зоны гипоперфузии. Если при КТ/МРТ не выявляют грубой структурной патологии, характерной для болезни Альцгеймера, сосудистой деменции, опухолей, гидроцефалии и др., необходимо тщательное параклиническое обследование. Нейровизуализационные признаки лейкодистрофии отмечаются при болезни Александера, поликистозной липомембранозной остеодисплазии со склерозирующей лейкоэнцефалопатией, адренолейкодистрофии, метахро-матической лейкодистрофии и болезни Краббе. Для подтверждения диагноза, особенно у пациентов молодого возраста с деменцией, может понадобиться специальное биохимическое исследование или биопсия кожи, мышечной ткани, печени. Больным с выявленными при нейровизуализа-ционном исследовании изменениями, характерными для сосудистой деменции, показано кардиологическое обследование - ЭКГ, ЭхоКГ, УЗДГ магистральных артерий головы и т. д. для поиска причины эмболии и ряд исследований для поиска васкулита (определение СОЭ, LF-клетки, в ряде случаев - церебральная ангиография). Для диагностики непостоянных аритмий используют мониторирование ЭКГ.
Считается, что нет необходимости в проведении детального нейропсихологического тестирования всем больным с деменцией, однако это исследование может быть полезно в следующих случаях:

  • объективизация когнитивных нарушений у лиц, у которых при предварительном исследовании отмечались сомнительные или подозрительные в отношение деменции результаты;
  • разграничение депрессии и деменции;
  • определение дееспособности в обусловленных законом целях;
  • помощь в диагностике начальных стадий деменции, когда необходимо принять важные решения, связанные с работой больного (определение нетрудоспособности).

Нейропсихологическое тестирование имеет значительную ценность в тех случаях, когда наличие существенного когнитивного дефекта трудно объективизировать, что часто отмечается у активно работающих лиц, у пациентов с задержкой психического развития и лиц с крайне низким уровнем образования.
В настоящее время поясничная пункция при деменциях имеет небольшую диагностическую ценность, поэтому ее не рекомендуют в качестве рутинной процедуры. Однако поясничная пункция желательна при метастатических опухолях, подозрении на инфекционное поражение ЦНС, положительных результатах серологических проб на сифилис, гидроцефалии, деменции у лиц моложе 55 лет, быстром прогрессировании или необычных симптомах деменции, у пациентов со сниженным иммунитетом, а также при подозрении на церебральный васкулит (особенно у больных с заболеваниями соединительной ткани). Несмотря на то что инфекционные заболевания ЦНС, вызванные бактериями, являются редкой причиной деменции, некоторые клиницисты рекомендуют проведение поясничной пункции больным с длительностью деменции менее 6 мес для исключения нейросифилиса или хронического менингита.
В качестве рутинного исследования не рекомендуют электроэнцефалографию. При первично-дегенеративных деменциях на начальных стадиях нет сколь-либо значительных изменений, однако по мере прогрессирования когнитивного дефекта отмечается нарастание медленноволновой и редукция быстроволновой активности. Результаты ЭЭГ помогают в дифференциальной диагностике депрессии или делирия от деменции и у больных с подозрением на болезнь Крейтцфельдта-Якоба или эпилепсию. При подозрении на дисметаболическую или токсическую энцефалопатию электроэнцефалография также является весьма ценной методикой. Проведение ее показано при наличии эпизодов потери сознания, преходящей спутанности его.
Церебральная биопсия является одним из самых надежных методов установки диагноза болезни Альцгеймера и некоторых других заболеваний, сопровождающихся деменцией, однако ее в силу травматичности и юридических причин используют крайне редко, в основном в качестве исследовательской методики.
В небольшом проценте случаев (в среднем менее 15) можно выявить потенциально излечимую, или обратимую, деменцию, обычно с использованием описанных выше методов исследования. R. Zimmer и Н. Lauter (1988) считают, что примерно в 20 % случаев деменция обратима, при этом около 10% обусловлены интоксикациями, доброкачественными опухолями или гидроцефалией, а 9 % связаны с психиатрической патологией. Наиболее важными являются следующие состояния: ятрогенные энцефалопатии, депрессия, заболевания щитовидной железы, инфекционные поражения ЦНС (например, нейросифилис или криптококковый менингит), дефицит витаминов (особенно В,,), структурные поражения головного мозга (опухоли, субдуральная гематома, гидроцефалия). После исключения этих состояний наиболее вероятными причинами деменции являются дегенеративные процессы (болезнь Альцгеймера) или сосудистая патология.

© 2009-2014 www.n-bolezni.ru