Главная|    Книги |    Ссылки|    Контакты |  

Главное меню


Исследование неврологического статуса (видео)

Новости

загрузка...

 

 

 

Нейроэндокринные расстройства

Синдром Иценко-Кушинга. Симптомокомплекс гиперадренокортициз-ма, возникающий при поражении некоторых желез внутренней секреции или гипоталамуса. Проявляется нарушением жирового обмена (лунообразное лиио, толстая шея и туловище при тонких конечностях), кожными изменениями (сизо-багровые полосы растяжения на животе и бедрах, угри, сухость, шелушение кожи, кровоизлияния в кожу), костной патологией (гипокальциемия, остеопороз, изменение конфигурации позвонков по типу рыбьих, самопроизвольные переломы костей, боли в спине), нарушением роста волос (гирсутизм на лице у женщин и скудная растительность на лице у мужчин), неполноценностью половой функции (снижение либидо, ранняя аменорея, импотенция), повышением артериального давления и полиглобулией, головными болями, общей слабостью, "стероидным" диабетом (гипергликемия, глюкозурия). Заболевание чаще встречается у женщин (3:1).

Синдром Иценко-Кушинга может быть вызван несколькими причинами: опухолью гипофиза (АКТГсекретирующая базофильная аденома), поражением гипоталамической области, опухолью или гиперплазией коркового вещества надпочечников, опухолью яичников (арренобластома), первичным раком легких, щитовидной и вилочковой желез. Наиболее часто болезнь обусловлена тремя первыми причинами. Большинство авторов гиперадренокортицизм, вызванный базофильной аденомой гипофиза, обозначают как болезнь Иценко-Кушинга, а другие формы гиперадренокор-тицизма - как синдром Иценко-Кушинга.
При небольших опухолях гипофиза изменения со стороны турецкого седла и зрительных нервов отсутствуют; при увеличении размеров опухоли изменения эти значительно выражены и играют важную роль в клинической картине. Синдром Иценко-Кушинга, связанный с поражением гипоталамической области, сочетается с рядом других гипоталамических симптомов. Опухоль коркового вещества подпочечников выявляется с помощью контрастного исследования (супраренография), а также с помощью КТ. Арренобластому диагностируют при гинекологическом обследовании. Первичный рак вилочковой железы встречается редко и быстро приводит к смерти. Синдром Иценко-Кушинга может возникнуть при длительном применении кортикостероидных гормонов. Больные с синдромом Иценко-Кушинга обращаются к неврологу главным образом из-за болей, обусловленных изменениями в позвоночнике, и из-за нарушений мозгового кровообращения, связанных с артериальной гипертонией.
Большие аденомы гипофиза, опухоли коркового вещества надпочечников, арренобластомы удаляют. Хирургическое вмешательство показано и при гиперплазии коркового вещества надпочечников (полное или частичное удаление). Удовлетворительные результаты получены при гамма-терапии, которая оказалась эффективнее рентгенотерапии. Накоплен опыт применения резерпина (1-2 мг/сут), и дифенина (300 мг/сут), парлодела (4-7,5 мг/сут), перитола (до 32 мг/сут) или дезерила (8 мг/сут). Используют и ингибиторы функции коркового вещества надпочечников (хлодитан). При выраженном ожирении показаны диета с ограничением углеводов, трийодтиронин, периодически - диуретики. Для лечения артериальной гипертензии используют гипотензивные препараты.

Прогноз зависит от характера процесса, вызвавшего заболевание. Он особенно тяжел при злокачественных опухолях различной локализации, неблагоприятен при больших аденомах гипофиза, более благоприятен при синдроме, связанном с поражением промежуточного мозга.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля. При этом синдроме церебральное ожирение сочетается с гиперостозом лобной кости и вирилизмом. Указанная триада комбинируется с нарушением менструального цикла, артериальной гипертонией, головными болями, синкопальными состояниями, нарушением углеводного обмена, депрессией. Ожирение напоминает синдром Иценко-Кушинга: типичны "двойной подбородок", круглое лицо, атрофические полосы (striae atrophicae) нехарактерны. Обычно отмечается большой рост. Встречается чаще у женщин старше 30 лет. В основе заболевания лежит гипоталамо-гипофизарная дисфункция, проявляющаяся усиленной секрецией АКТГ и СТГ. Лечение близко к методам, используемым при терапии синдрома Иценко-Кушинга.

Адипозогенитальная дистрофия (синдром Бабинского-Фрелиха). Ведущие проявления - ожирение и гипогенитализм. В отличие от других форм ожирения чаще возникает у мальчиков. Ожирение обычно выражено умеренно, основное отложение жира на туловище (грудная область, нижняя часть живота). Отмечаются недоразвитие наружных половых органов, часто крипторхизм. Имеются снижение основного обмена, гипотермия, нарушение половых мотиваций. Синдром возникает в результате развития опухоли селлярной области (хромофобная аденома гипофиза, краниофарингиома) или III желудочка мозга, при поражении гипоталамуса. В основе лежит недостаточность выработки ГТГ и ТТГ.

Врожденной и семейной формой адипозогенитальной дистрофии является синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля.
Адипозогенитальную дистрофию следует дифференцировать от доброкачественных синдромов ожирения и задержки полового развития у мальчиков, имеющих хороший прогноз. Наиболее тяжелое течение заболевания при опухолевых формах. По мере роста опухоли могут присоединяться хи-азмальные и гипертензионно-окклюзионные нарушения.
Терапия определяется этиологией и патогенезом заболевания. При опухолях проводят хирургическое и радиологическое лечение. Показаны заместительная гормональная терапия половыми гормонами и тиреоидином, диета, водные процедуры, физические упражнения, периодически - диуретики.

Смешанное церебральное ожирение. Достаточно часто при гипоталамической дисфункции возникает ожирение, характер которого объединяет черты синдрома Иценко-Кушинга и адипозогенитальной дистрофии. Жировая ткань откладывается относительно равномерно на туловище и конечностях, имеются атрофические полосы кожи, нарушен менструальный цикл, углеводный и водно-солевой обмен. Обнаружена важная роль эмоциональных факторов в становлении эмоционально-мотивационных нарушений и патологических форм пищевого поведения. Ожирение нередко возникает и усиливается на фоне психотравмирующих ситуаций. Важное значение имеют конституциональные факторы и исходная недостаточность гипоталамической области.
Наряду с общепринятыми методами лечения (диетотерапия, ЛФК, диуретики - верошпирон 75 мг/сут) эффективно использование психофармакологических препаратов (антидепрессанты - предпочтительны селективные серотонинергические антидепрессанты, обладающие анорексигенным эффектом; транквилизаторы), психотерапия.

Синдром "пустого" турецкого седла. Часто протекает бессимптомно. Ведущими проявлениями в клинической картине являются полиморфные нейрообменно-эндокринные нарушения (ожирение, аменорея, акромегалия, несахарный диабет), картина доброкачественной внутричерепной гипертензии - "псевдоопухоль мозга" (головные боли гипертензионного характера, отек дисков зрительных нервов, повышение ВЧД с нормальным составом ЦСЖ, эмоционально-мотивационные нарушения). Основную роль в формировании синдрома играют врожденная или приобретенная неполноценность диафрагмы турецкого седла и повышение ВЧД, что приводит к внедрению паутинной оболочки с ЦСЖ в полость турецкого седла. Синдром чаще наблюдается у многобеременевших женщин; после длительного применения оральных контрацептивов; заместительной гормональной терапии; на фоне артериальной гипертензии.
На рентгенограммах черепа в 80 % случаев находят увеличение размеров турецкого седла, истончение его спинки; турецкое седло приобретает цилиндрическую форму. Синдром может протекать и на фоне нормальной рентгенологической картины. Диагностика основывается на данных КТ и МРТ. Наиболее радикальный метод лечения - хирургическая пластика диафрагмы турецкого седла, а до этого - дегидратационная терапия.

Липодистрофия (липоатрофия, болезнь Барракера-Симонда). Заболевание характеризуется атрофией подкожной жировой клетчатки на верхней половине туловища при нормальном или избыточном отложении жира на нижней половине тела. Атрофия подкожной жировой клетчатки может наблюдаться на голове, шее, руках, грудной клетке. Процесс может быть асимметричным. Как правило, встречается у женщин и развивается в пре-пубертатном периоде. Течение медленное, прогредиентное. Заболеванию часто сопутствуют трофические нарушения на коже, умеренные вегетативно-сосудистые и эндокринные (дисфункция щитовидной и половых желез) расстройства. Обычно наблюдаются и выраженные эмоциональные особенности.
Патогенез неясен. Лечение носит симптоматический характер: нормализация состояния эндокринных желез, психотропные средства, витамины.

Липоматоз. Синдром характеризуется повышенным отложением жира, локализующимся в нехарактерных для общего ожирения местах и носящим часто узловой характер. Неинкапсулированные массы жира чаще всего располагаются в области шеи, формируя выраженный "жировой воротник". Описывается как "синдром Маделунга".
Капсулированные липомы могут располагаться как симметрично, так и асимметрично, в различных зона подкожной жировой клетчатки. Отдельно выделяют болезнь Деркума - множественные болезненные липомы в сочетании с астеническими расстройствами. Имеется точка зрения о гипоталамическом генезе болезни Деркума.
Течение либо стационарное, либо прогредиентное. Консервативное лечение носит симптоматический характер; узлы можно удалять хирургически из косметических соображений и при опасении злокачественного перерождения липом в липосаркомы.
Болезнь Симмондса. Этиология заболевания различна: сосудистое, опухолевое, травматическое, инфекционное поражение гипофизарно-гипоталамической области. В основе заболевания лежит снижение продукции всех тропных гормонов передней доли гипофиза. Чаще встречается у женщин 20-40 лет. Наблюдаются похудание, истончение кожи, выпадение волос и зубов, ломкость ногтей, истончение костей, нарушение аппетита и сексуальных влечений, артериальная гипотония, брадикардия, ортостатическая гипотензия, дневная сонливость и нарушение ночного сна, гипотермия, выраженные астенические проявления. Гонады и наружные половые органы атрофируются у больных обоего пола. Характерны аменорея у женщин и импотенция у мужчин. Отмечаются гипохолестеринемия, гипо-кальциемия, гипогликемия. Экскреция половых надпочечниковых гормонов снижена. Течение заболевания (10-12 лет) чаще хроническое, однако это зависит от природы заболевания.

По симптоматике близок синдром Шихана, возникающий после обильных кровопотерь при родах. При этом наблюдаются ишемические нарушения в гипофизарной области.
Заболевание следует дифференцировать от нервной анорексии у девушек, являющейся проявлением невроза или эндогенного психического заболевания. Для нервной анорексии характерны дисморфофобические переживания с убежденностью в излишней полноте и мероприятия, направленные на снижение массы тела (диета, посты, изнуряющие физические упражнения, искусственно вызываемая рвота, прием слабительных, мочегонных, анорек-сигенных средств), не наблюдается выраженных трофических расстройств, отмечается импульсивное ажитированное поведение.

Лечение прежде всего каузальное. При опухолях - рентгене- или гамма-терапия, при воспалительных процессах - специфическая терапия. Симптоматическое лечение включает заместительное введение гормонов (преднизолон, дезоксикортикостерон, тестостерона пропионат, эстрадиола дипропионат, гонадотропин), применение анаболических Гормонов (рета-болил, неробол). Показаны средства, нормализующие деятельность кар-диоваскулярной и желудочно-кишечной систем, витамины.

Несахарный диабет. Заболевание проявляется повышенной жаждой (больные выпивают от 5 до 25 л воды), полиурией, низкой относительной плотностью мочи (1000-1004). Чаще возникает у мужчин 20-40 лет. Нередко сочетается с другими обменно-эндокринными нарушениями и вегетативными расстройствами. Причиной является недостаточность супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, нейроны которых секретируют АДГ. Снижение содержания АДГ вызывает полиурию, вслед за которой и возникает компенсаторная полидипсия. Синдром является па-тогномоничным признаком поражения гипоталамуса и одним из проявлений нейроэндокринно-обменных расстройств. Редко встречаются почечные (нечувствительность почечных канальцев к АДГ) или печеночные формы (усиленное разрушение АДГ в печени). Причиной являются инфекционные, травматические, опухолевые, интоксикационные поражения гипоталамуса. Описаны случаи возникновения несахарного диабета после психической травмы и исчезновения заболевания на фоне психотерапии.

Синдром может быть составной частью болезни Хенда-Шюллера-Крисчена (клиническая разновидность гистиоцитоза X - гранулематозного заболевания неизвестной этиологии), сочетаясь с экзофтальмом, гиперхоле-стеринемией, остеопорозом и декальцинацией костей, кожными проявлениями (ксантоматоз, папулезная экзантема и пурпура), безболезненным выпадением зубов, задержкой роста, инфантилизмом. В диагностике болезни Хенда-Шюллера-Крисчена существенную роль играет рентгенологическое исследование. Дефекты костной ткани на рентгенограммах выглядят очагами просветления, которые напоминают географическую карту.

Лечение включает терапию острых и хронических нейроинфекций, при опухолевых заболеваниях - хирургическое вмешательство. Заместительное лечение проводят адиуретином, вазопрессином. Целесообразно комбинировать эти препараты с гипотиазидом (25 мг в день небольшими курсами -5-6 дней с перерывом 2 нед). Показаны транквилизаторы. Обнадеживающие результаты дает карбамазепин (тегретол, финлепсин и др.).

Гипергидропексический синдром (идиопатические отеки, синдром Пархона). Характеризуется олигодипсией, олигурией с высокой относительной плотностью мочи и наличием отеков при отсутствии почечного и сердечного заболевания. Может сочетаться с нарушением менструального цикла, головными болями (отек оболочек мозга, сосудистые и эмоциональные боли), гиперхолестеринемией. Чаще имеет место у женщин репродуктивного периода. Различают отеки на фоне ожирения и без него, постоянные или периодические отеки.
Периодические отеки чаще возникают во второй половине цикла (перед менструацией), равномерно распределяются по всему телу, сопровождаются увеличением массы тела (иногда очень значительным - до 20 кг, чаще в пределах 3-6 мг), уменьшаются в горизонтальном положении.
Синдром возникает при недостаточности гипоталамо-гипофизарной области различной этиологии. Существенную роль в развитии синдрома играют избыточная секреция АДГ и альдостерона, нарушение цикловой ритмики секреции эстрогенов с относительной гиперэстрогенией во вторую фазу менструального цикла за счет недостаточности прогестерона. Несомненна роль и психотравмирующих факторов.
При лечении применяют ограничение приема поваренной соли и углеводов, верошпирон (6-9 таблеток в сутки). Применяется бромокриптин (парлодел) по 1,25 мг 3-4 раза в сутки. В последнее время успешно используют трициклические антидепрессанты (амитриптилин) и транквилизаторы.

Синдром Швартца-Барггера (СНСАДГ). Увеличение содержания воды в организме ("водная интоксикация") при отсутствии отеков. Клиническая симптоматика прежде всего зависит от степени водной интоксикации и гипонатриемии. В тяжелых случаях (значительное уменьшение концентрации натрия до 120 ммоль/л) появляются повторная рвота, сонливость, изменение сознания, судороги, кома. Причина синдрома в гиперсекреции АДГ, обусловленной нарушением внегипоталамических механизмов, тормозящих продукцию АДГ.
Дифференциальный диагноз проводят с эктопически расположенными опухолями, секретирующими АДГ (тимома, бронхогенный рак, рак поджелудочной железы, рак мочеточника, двенадцитиперстной кишки), соматическими заболеваниями (пневмония, туберкулез, сердечная недостаточность, цирроз печени), лекарственными интоксикациями (вазопрессин, окситоцин, хлорпропамид, гипотиазид, тегретол).
Для лечения используют ограничение приема жидкости до 0,5 л в сутки, препараты, угнетающие действие вазопрессина на почки (декломи-цин).
Синдром персистирующей лактореи-аменореи. Основные клинические проявления: лакторея, нарушение менструального цикла (олигоменорея, аменорея), бесплодие. Синдром персистирующей лактореи-аменореи может сочетаться с другими нейроэндокринными синдромами - ожирением, несахарным диабетом, идиопатическими отеками.
Основой заболевания является гиперпролактинемия, связанная с недостаточностью дофаминергических систем в тубероинфундибулярной области гипоталамуса, что может быть обусловлено гипоталамической недостаточностью, длительным применением фармакологических препаратов (резерпин, метилдопа, нейролептики, три циклические антидепрессанты, оральные контрацептивы, наркотики). Одной из основных причин являются пролактинсекретирующие макро- или микроаденомы гипофиза. Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, которые могут вызвать вторичную гиперпролактинемию: с первичным гипотиреозом, опухолями, продуцирующими эстрогены, синдромом Штейна-Левенталя (поликистоз яичников), врожденной дисфункцией коркового вещества надпочечников. Следует исключить хроническую почечную недостаточность, при которой у 60 % больных наблюдается гиперпролактинемия; цирроз печени с печеночной энцефалопатией; опухоли неэндокринных тканей с эктопической продукцией пролактина (легкие, почки).

Лечение зависит от причин, вызвавших гиперпролактинемию. При опухолевом поражении применяют хирургическое лечение или лучевую терапию. Основными препаратами являются бромкриптин, лизурид, Л-офа, кло-мифен. Предпочтительно применение бромокриптина в суточной дозе от 2,5 до 10 мг/сут ежедневно в течение 3-6 мес или лизурида в дозе до 0,6 мг/сут.

 

© 2009-2014 www.n-bolezni.ru