Гидроцефалия детей

Гидроцефалия новорожденных. Наиболее частой причиной является обструкция водопровода мозга, которая может быть следствием стеноза или глиоза водопровода мозга, разветвления с образованием нескольких узких каналов, образования перегородки.
Аномалии развития, сопровождающиеся гидроцефалией, включают мальформацию Арнольда-Киари и синдром Денди-Уокера; в последнем случае атрезия срединной и латеральной апертур IV желудочка сочетается с недоразвитие червя мозжечка.
Перечисленные выше состояния являются причиной 80% случаев гидроцефалии новорожденных (или 60% от всех случаев гидроцефалии независимо от возраста ребенка). Оставшееся число случаев заболевания обусловлено последствиями внутриутробной инфекции, аноксического или травматического кровоизлияния в перинатальном периоде, вирусного или бактериального менингоэнцефалита у новорожденных. К редким причинам гидроцефалии следует отнести папиллому сосудистого сплетения, мальформацию большой мозговой вены (вена Галена) или прямого синуса.
Увеличение размеров головы может выявляться уже при рождении или (чаще) к концу 1-2-го месяца, когда происходит интенсивный рост головы. При осмотре обращают внимание на редкий волосяной покров, расхождение черепных швов, истончение костей черепа, непропорционально большой лоб, в ряде случаев экзофтальм. Определяется напряжение переднего (большого) родничка и расширение вен скальпа, особенно в момент крика. При перкуссии черепа может выявляться "звук треснувшего горшка".
Сдавление крыши среднего мозга с повреждением центров вертикального взора сопровождается появлением симптома "заходящего солнца" (расходящееся косоглазие с отведением глазных яблок вниз). Могут также наблюдаться одно- или двустороннее поражение отводящего нерва (VI), нистагм, птоз, снижение реакции зрачков на свет, нарушение конвергенции и фиксации взора. Возможны развитие атрофии зрительных нервов (II) и прогрессирующее снижение зрения. При повреждении корково-спинно-мозговых путей задерживается регресс рефлексов автоматизма новорожденных, возникает тетрапарез с повышением тонуса в нижних и в меньшей степени верхних конечностях.
При отсутствии лечения гидроцефалия приводит к повреждению костей черепа с истечением ЦСЖ, развитию инфекционных осложнений и нередко к летальному исходу. Тяжелая гидроцефалия, связанная с грубыми аномалиями развития, нередко приводит к смерти детей в неонатальном периоде.
Гидроцефалия детей других возрастных периодов. Чаще всего обусловлена опухолями задней черепной ямки и обструкцией водопровода мозга. В этой группе больных нередко выявляется также аномалия Арнольда-Киари, которая может сочетаться с аномалией костей краниовертебрального перехода.
Среди инфекций, приводящих к развитию гидроцефалии в раннем и позднем (2-10 лет) возрастном периоде у детей, следует отметить туберкулезный и грибковые менингиты, паразитарные заболевания.
При возникновении гидроцефалии в условиях, когда сформировался череп и отсутствует способность тканей к растяжению, в клинической картине доминируют признаки повышенного ВЧД. Вследствие сдавления гипоталамо-гипофизарной области увеличенным III желудочком могут возникать нейроэндокринные расстройства. Сочетание обструктивных нарушений в области III желудочка или водопровода мозга с задержкой психомоторного развития и характерными подергиваниями (2-4 раза в 1 с) головы составляет уникальную  гидроцефальную триаду,   или синдром "качающейся головы куклы".

Диагностика. Диагностика гидроцефалии у детей основывается на анализе данных комплексного обследования, в которое включают:

1. измерение в динамике окружности головы;
2. исследование глазного дна с целью своевременного обнаружения начальных признаков атрофии зрительных нервов. Наличие отека диска зрительного нерва нехарактерно;
3. трансиллюминацию черепа, которую следует проводить всем детям грудного возраста для исключения гидроанэнцефалии и субдураль-ной гигромы;
4. рентгенографию черепа, при которой можно обнаружить увеличение размеров черепа и расхождение швов;
5. КТ и МРТ, которые позволяют точно определить степень гидроцефалии, а также выявить наличие каких-либо церебральных мальформаций;
   
6. состояние ликвородинамики можно исследовать с помощью введения контрастного вещества или радионуклидной цистернографии.
   

Лечение. Основными принципами лечения гидроцефалии являются хирургическое устранение обструктивных нарушений циркуляции ЦСЖ, уменьшение продукции ее с помощью лекарственных или хирургических методов, создание обходных анастомозов с нормальными внутричерепными путями оттока жидкости при несообщающейся гидроцефалии (вентри-кулоцистерностомия), вентрикулоатриальное и вентрикулоперитонеальное шунтирование (возможны также вентрикулоплевральный и люмбоперитонеальный шунты) при сообщающейся и несообщающейся гидроцефалии.
К средствам, способствующим снижению продукции ЦСЖ, относят диакарб и фуросемид (лазикс). Механизм действия в первом случае включает угнетение карбоангидразы сосудистого сплетения желудочков мозга, во втором - ингибирование транспорта хлоридов. Каждый препарат уменьшает образование УСЖ примерно на 50 %, при совместном применении отмечается потенцирование эффекта. Однако клинический эффект их незначителен, и применяют эти препараты лишь в качестве временной меры или в плане предоперационной подготовки у пациентов с остро развившейся гидроцефалией. Суточная доза диакарба - до 750 мг, фуросемида - 1 мг/кг.
Выполнение шунтирующих операций может сопровождаться инфицированием катетеров и клапанов, развитием тромбоэмболии. Наиболее часто они наблюдаются у детей в возрасте до 3 лет.

Прогноз. При гидроцефалии новорожденных выполнение шунтируюих операций приводит к остановке прогрессирования заболевания в более чем 80 % случаев. Впоследствии у таких детей может сохраняться увеличение размеров головы, возможны незначительная задержка умственного развития, легкий или умеренный спастический парез в руках и ногах, нарушение тазовых функций. Стойкие неврологические дефекты могут быть обусловлены необратимыми изменениями в результате перенесенного менингита или САК.