Главная|    Книги |    Ссылки|    Контакты |  

Главное меню


Исследование неврологического статуса (видео)

Новости

загрузка...

 

 

 

Дисциркуляторная энцефалопатия. Клиника и диагноз.

Клиническая картина имеет прогрессирующее развитие, и на основании выраженности симптоматики выделяют три стадии.

В I стадии доминируют субъективные расстройства в виде головных болей и ощущения тяжести в голове, общей слабости, повышенной утомляемости, эмоциональной лабильности, снижения памяти и внимания, головокружения чаще несистемного характера, неустойчивости при ходьбе, нарушения сна. В отличие от начальных проявлений недостаточности мозгового кровообращения эти нарушения сопровождаются хотя и легкими, но достаточно стойкими объективными расстройствами в виде анизорефлексии дискоординаторных явлений, глазодвигательной недостаточности, симптомов орального автоматизма, снижения памяти и астении. В этой стадии, как правило, еще не происходит формирования отчетливых неврологических синдромов (кроме астенического) и при адекватной терапии возможно уменьшение выраженности или устранение отдельных симптомов и заболеваний в целом. Это сближает симптоматики I стадии с начальными проявлениями недостаточности мозгового кровообращения, что дает основание некоторым авторам объединять их в группу "начальных форм сосудисто-мозговой недостаточности". Определенный смысл в этом есть, поскольку и терапевтические мероприятия сходны.

Набор жалоб больных со II стадией дисциркуляторной энцефалопатии сходен с таковыми при I стадии, хотя нарастает частота нарушений памяти, трудоспособности, головокружения, неустойчивости при ходьбе, несколько менее часто фигурирует жалоба на головную боль и другие проявления астенического симптомокомплекса. При этом, однако, более отчетливой становится очаговая симптоматика в виде оживления рефлексов орального автоматизма, центральной недостаточности лицевого (VII) и подъязычного (XII) нервов,   координаторных  и   глазодвигательных расстройств,   пирамидной недостаточности, амиостатического синдрома, усиливаются мнестико-интел-лектуальные и эмоциональные (слабодушие) нарушения. В этой стадии уже оказывается возможным вычленить определенные доминирующие неврологические синдромы - дискоординаторный, пирамидный, амиостатический, дисмнестический и др., которые могут существенно снизить профессиональную и социальную адаптацию больных.
В III стадии уменьшается объем жалоб, что сочетается со снижением критики больных к своему состоянию, хотя сохраняются жалобы на снижение памяти, неустойчивость при ходьбе, шум и тяжесть в голове, нарушение сна. Значительно более выраженными оказываются объективные неврологические расстройства в виде достаточно четких и значительных дискоординаторного, пирамидного, псевдобульбарного, амиостатического, психоорганического синдромов. Чаще наблюдаются пароксизмальные состояния - падения, обмороки, эпилептические припадки. Отличает эту стадию от предыдущей и то, что у больных с III стадией наблюдается несколько достаточно выраженных синдромов, тогда как во II стадии доминирует какой-либо один. Больные III стадии заболевания оказываются по существу неработоспособными, резко нарушается их социальная и бытовая адаптация.
Ядром клинической картины дисциркуляторной энцефалопатии и ее отличительной особенностью являются двигательные и когнитивные нарушения. Спектр двигательных расстройств довольно широк - от минимально выраженных признаков пирамидной недостаточности до грубейшей атаксии либо плегии. При этом возникновение выраженных пирамидных расстройств в подавляющем большинстве случаев связано с перенесенным инсультом; атактические, псевдобульбарные и бульбарные нарушения и амиостатические расстройства (преимущественно акинезия) могут возникать и при безинсультном течении заболевания. Наряду с прогрессирова-нием неврологической симптоматики по мере развития дисциркуляторной энцефалопатии происходят и нарастающие расстройства высших мозговых функций. Это касается не только памяти и интеллекта, нарушающихся в III стадии до уровня деменции, но и таких нейропсихологических сфер, как праксис и гнозис. Первые по существу субклинические расстройства этих функций наблюдаются уже в I стадии, затем они усиливаются, видоизменяются, становятся отчетливыми, влияя во II и особенно в III стадии на адаптацию больных.
Имеет место и определенная возрастная динамика по стадиям дисциркуляторной энцефалопатии, характеризующаяся нарастанием клинических проявлений с возрастом больных. Это необходимо иметь в виду при оценке значения отдельных неврологических знаков, которые считаются нормальными для лиц пожилого и старческого возраста. Данная зависимость отражает, конечно, и "накопление" с возрастом отдельных форм патологии сердечно-сосудистой и других висцеральных систем, воздействующих на состояние и функции головного мозга. В этом случае тяжесть клинической картины во многом обусловлена течением основного заболевания, его длительностью, и при неблагоприятных обстоятельствах больные достигают пика несостоятельности раньше, чем пациенты с атеросклеротической энцефалопатией.
Как видно из изложенного выше описания клинических характеристик различных стадий дисциркуляторной энцефалопатии, в ее картине можно выделить ряд основных синдромов - вестибулярно-атактический, пирамидный, амиостатический, псевдобульбарный, психопатологический.
Особенностью цефалгического синдрома являются его поаморфность, непостоянство, отсутствие в большинстве случаев связи с конкретными сосудистыми и гемодинамическими факторами (исключая головную боль при гипертонических кризах с высокими цифрами артериального давления), уменьшение частоты встречаемости по мере прогрессирования сосудистой мозговой недостаточности. Вместе с этим прослеживается связь с эмоциональными, главным образом астеническими и тревожно-депрессивными расстройствами, а также вегетативными, точнее психовегетативными нарушениями. Все это вызывает большие сомнения в весьма распространенном взгляде на цефалгию при дисциркуляторной энцефалопатии как проявление хронической гипоксии. Это противоречит и механизму развития сосудистой головной боли, которая за пределами мигренозной может возникать лишь при очень значительных гемодинамических или метаболических сдвигах. Важным аргументом против сосудистого ее генеза является уменьшение представленности при разных стадиях дисциркуляторной энцефалопатии. Частое возникновение ее на фоне психической деятельности в связи с изменением эмоционального состояния, сочетание с вегетативными расстройствами, также в наибольшей степени представленными в начальных стадиях хронической сосудистой мозговой недостаточности, указывает скорее на иной тип цефалгии - головную боль напряжения. Снижение остроты зрения, слуха, особенно у пациентов пожилого и старческого возраста, также может вносить свой вклад в развитие головной боли напряжения. Другим возможным механизмом ее может быть формирование миофасциальных цервикокраниалгических синдромов на фоне остеохондроза шейного отдела позвоночника, весьма распространенного, как известно, в соответствующей возрастной группе. Кроме этого, шейный остеохондроз с компрессионным и рефлекторным механизмом воздействия на позвоночные артерии может служить дополнительным, усугубляющим фактором в развитии дисциркуляторной энцефалопатии. Все это требует дифференцированного подхода к оценке характера головной боли у больных с дисциркуляторной энцефалопатией и проведению адекватной терапии.
Почти столь же часто встречающимся синдромом является вестибуляр-но-атактический. Правильнее его было бы назвать вертигоатактическим по основным субъективным и объективным расстройствам. Особенностью динамики этого синдрома являются обратные тенденции в представленности субъективных жалоб больных на головокружение, неустойчивость при ходьбе, - и объективных признаков в виде нистагма, координаторных нарушений: по мере развития дисциркуляторной энцефалопатии первые уменьшаются, вторые - увеличиваются. Нередко, особенно в начальных стадиях, больные, жалуясь на головокружение, не отмечают определенных нарушений координации. По мере прогрессирования заболевания субъективные и объективные дискоординаторные явления демонстрируют большую связь. С другой стороны, прослеживается связь частоты жалоб на головокружение и головную боль. Эти обстоятельства дают основание рассматривать головокружение, хотя бы в части случаев, как психогенный симптом, наряду с такой же по происхождению головной болью.
В более развитых стадиях головокружение (как и неустойчивость при ходьбе) частично может быть связано с возрастными изменениями вестибулярного аппарата, двигательной системы и ишемической невропатией преддверро-улиткового (VIII) нерва. Это подтверждается и достаточно частой жалобой на шум в голове, нарастающей по мере развития дисциркуляторной энцефалопатии. Поэтому для оценки значимости субъективных вертигоатактических нарушений важен их качественный анализ при опросе больного, неврологическом и отоневрологическом обследовании. Более точную информацию о постуральных расстройствах можно получить при использовании формализованных шкал, например шкалы Тиннетти (бал-лированная оценка стояния и ходьбы у пожилых). Существуют компьютерные методики (стабилография или постурография), фиксирующие не только амплитуду колебаний центра тяжести, но и ряд других показателей (скорость и ускорение перемещения центра тяжести тела, кривизну траектории), что позволяет объективно оценить нарушения равновесия. Используя методики биологической обратной связи, с помощью стабилогра-фии можно проводить обучение больных, направленное на улучшение поддержания равновесия.
Несомненно, что в достаточном проценте случаев атактические расстройства обусловлены хронической недостаточностью кровообращения в вертебробазилярной системе. В этих случаях необходимо, как уже отмечалось, основываться не на субъективных ощущениях больных или каком-либо моносимптоме, а искать признаки более диффузного поражения отделов мозга, кровоснабжающихся из этой сосудистой системы. Вопрос осложняется и тем, что у относительно небольшой группы больных с II и особенно III стадией атактические нарушения бывают обусловлены не столько мозжечково-стволовой дисфункцией, сколько поражением лобно-стволовых путей. Возникает феномен лобной атаксии, или апраксии ходьбы, когда при хорошем выполнении координаторных проб значительно страдает ходьба. Для нарушений равновесия и ходьбы лобного генеза характерны замедление походки, укорочение и неравномерность шага, затруднение в начале движений, неустойчивость при поворотах и увеличение площади опоры. В этих случаях, по данным методов нейровизуализации (КТ, МРТ), выявляются выраженная внутренняя церебральная атрофия, значительная гидроцефалия (наряду с корковой атрофией). Апраксия ходьбы обычно сочетается с псевдобульбарными расстройствами.
Клинически псевдобульбарный синдром проявляется нарушениями речи по типу дизартрии, дисфагией, эпизодами насильственного смеха или плача, положительными аксиальными рефлексами, слюнотечением; нередко он сочетается с недержанием мочи и мнестико-интеллектуальными рас-строЙствами,вгають до возникновения субкортикальной деменции. Голос становится тихим, глухим, монотонным, с носовым оттенком. У больных довольно часто отмечается пирамидная симптоматика (гиперрефлексия, патологические рефлексы, парезы) и амиостатические нарушения (олигоб-радикинезия, гипомимия, походка мелкими шажками, повышение мышечного тонуса по пластическому типу). Возникновение псевдобульбарного синдрома сосудистого генеза связано с наличием множественных мелких очагов размягчения в обоих полушариях, в основном в префронтальных и оперкулярных отделах коры большого мозга, внутренней капсуле, верхних отделах мозгового ствола.
С. Loeb и соавт. [1990] выделяют три клинических варианта псевдобульбарного синдрома:
•   кортико-субкортикальная форма (паралич жевательной мускулатуры,
мышц лица, языка, глотки);
•   стриатная форма (дизартрия, дисфагия, дисфагия в сочетании с мы
шечной ригидностью и гипокинезией);
•   понтинная форма (дизартрия, дисфагия в сочетании с тетрапарезом
или парапарезом).
Пациенты со стриатной формой, как правило, более пожилого возраста, для них характерно наличие мнестико-интеллектуальных расстройств и выраженных аксиальных рефлексов. При КТ и МРТ у больных с псевдо-бульбарным синдромом сосудистого происхождения визуализируются мно-

жественные ишемические очаги, лейкоареоз, как правило, на фоне расширения ликворосодержащих пространств головного мозга, особенно желудочковой системы.
Пирамидные нарушения у пациентов с дисциркуляторной и сосудистой деменцией встречаются довольно часто, они могут быть как следствием перенесенного ОНМК, так могут возникать и при безинсультном течении заболевания, когда клинически явные признаки ОНМК отсутствуют. Особенностью пирамидного синдрома является часто весьма умеренная его клиническая манифестация - анизорефлексия, минимально выраженные парезы. Отчетливая асимметрия пирамидного синдрома указывает либо на имевшийся ранее мозговой инсульт, либо на другое заболевание, протекающее под маской дисциркуляторной энцефалопатии (объемные внутричерепные процессы, последствия травматического повреждения головного мозга). Диффузное и достаточно симметричное оживление глубоких рефлексов, положительные патологические пирамидные рефлексы, часто сочетающиеся со значительным оживлением рефлексов орального автоматизма и развитием псевдобульбарного синдрома, особенно в пожилом и старческом возрасте, указывают на многоочаговое сосудистое поражение мозга (при исключении иных возможных причин). В этих случаях нередко бывает отчетливо представлены амиостатический и атактический синдромы, а пирамидная симптоматика более выражена в ногах. В таком полном виде клинически предстает лакунарное состояние мозга, развивающееся чаще при артериальной гипертонии.
Отдельного рассмотрения требуют патогенез и диагностическая значимость амиостатического синдрома в структуре клинической картины дисциркуляторной энцефалопатии. Вопреки устоявшемуся ошибочному мнению, собственно экстрапирамидные нарушения при хронической сосудистой мозговой недостаточности встречаются не так часто, и в первую очередь это относится к так называемому сосудистому паркинсонизму. Дисциркуляторная энцефалопатия и сосудистая деменция могут приводить к возникновению амиостатических расстройств в виде выраженной акинезии (олигобрадикинезия, гипомимия, сложность инициации движений) и негрубой мышечной ригидности, чаще в нижних конечностях с положительным феноменом "противодействия" (нем. gegenhalten), когда сопротивление мышц непроизвольно нарастает при попытке совершить быстрое пассивное движение. Обычно амиостатические расстройства сочетаются с пирамидными нарушениями, мозжечковой симптоматикой, псевдобульбарными расстройствами, деменцией, тремор отсутствует. Таким образом, в этих случаях паркинсоноподобный синдром входит в комплекс более широкого неврологического дефекта. Важно и то, что присущие болезни Паркинсона изменения в черном веществе у этих больных отсутствуют. При КТ и МРТ визуализируется выраженная смешанная церебральная атрофия, лейкоареоз и множественные мелкие ишемические участки. Подобное сочетание нейровизуализационных феноменов для пациентов с болезнью Паркинсона нехарактерно. Назначение препаратов леводопы, как правило, к существенному улучшению не приводит, а нередко на их фоне может отмечаться ухудшение состояния, проявляющееся нарастанием психических расстройств. Заболевание обычно прогрессирует ступенеобразно, что обусловлено возникновением острых эпизодов дисциркуляции. Все это указывает на то, что амиостатический синдром не является отдельным проявлением дисциркуляторной энцефалопатии. Он служит лишь одним из неврологических расстройств, обусловленных достаточно диффузным поражением мозга, одним из основных патоморфологических и патофизиологических звеньев которого может быть двустороннее повреждение корково-стриарных и корково-стволовых связей, и вызывающее весь комплекс нарушений - пирамидный, псевдо-бульбарный, дискоординаторный, амиостатический, психоорганический синдромы. Сосудистое поражение головного мозга может приводить к возникновению сочетания экстрапирамидных нарушений и деменции часто при отсутствии очаговых неврологических расстройств, что напоминает клинику п.огрессирующего надъядерного паралича или деменции с тельцами Леви. В этой ситуации в диагностике помогают оценка анамнеза и результаты нейровизуализационных методов исследования.
Весьма разнообразна клиника пароксизмальных расстройств при дисциркуляторной энцефалопатии. Она включает падения, дроп-атаки, синкопальные состояния, эпилептические припадки. По мере прогрессирования дисциркуляторной энецефалопатии частота и тяжесть этих пароксизмальных состояний нарастает, отражая не только, а может быть и не столько, выраженность церебральной дисциркуляции, сколько развитие параллельных или взаимосвязанных с дисциркуляторной энцефалопатией соматических (сердечно-сосудистых, ортопедических, эндокринно-обменных), психических и других расстройств. При дисциркуляторной энцефалопатии эти пароксизмальные состояния чаще всего наблюдаются у больных с клиническими проявлениями недостаточности кровообращения в сосудах вертебробазилярной системы. В ведении этих больных нужно учитывать и то, что нередко данные состояния обусловлены сочетанным или изолированным воздействием на позвоночные артерии факторов (компрессионных, рефлекторных), связанных с изменением шейного отдела позвоночника.
Эпилепсия, дебютирующая в пожилом и старческом возрасте, относится к группе поздней эпилепсии. При дисциркуляторной энцефалопатии чаще наблюдаются генерализованные судорожные припадки или парциальные (в основном психосенсорные, сенсомоторные). Не столь редка их связь с гемодинамическими расстройствами (подъемы артериального давления, гипертонические кризы, сердечные аритмии). Они развиваются нередко у больных с сопутствующими психоорганическими нарушениями. В их генезе предполагается в качестве ведущего фактора диффузная и локальная мозговая гипоксия, возможно и преходящее нарушение мозгового кровообращения по типу ТИА в вертебробазилярной системе. Нельзя исключить и воздействие параллельно протекающего или патогенетически связанного с хронической сосудисто-мозговой недостаточностью атрофического церебрального процесса. Важно иметь в виду другие причины позденй эпилепсии - объемные процессы, первичные дегенеративно-атрофические заболевания (болезнь Альцгеймера), эпизоды ОНМК. Не всегда простым бывает дифференциальный диагноз первого эпизода пароксизмальных расстройств сознания. В этом случае требуется проведение наиболее полного и срочного соматического и неврологического обследования, так как эти нарушения могут быть проявлением тяжелых и опасных для жизни заболеваний (инфаркт миокарда, аритмии, тромбоэмболия легочной артерии, внутренние кровотечения, объемный внутричерепной процесс, САК и др.).
Достаточно характерными и разнообразными по форме в разных стадиях дисциркуляторной энцефалопатии являются эмоционально-аффективные расстройства. Если в начальных стадиях они носят, в основном, характер неврозоподобных астенических, астенодепрессивных и тревожно-депрессивных нарушений, то во II и особенно в III стадии к ним присоединяются выраженные дисмнестические и интеллектуальные расстройства, формирующие синдром сосудистой деменции, выходящий nacrq в клинической картине на первое место. Депрессия отмечается у 25  % больных с сосудистой деменцией, она чаше возникает при субкортикальной локализации ишемических очагов, чем при поражении корковых отделов.

 

© 2009-2014 www.n-bolezni.ru