Главная|    Книги |    Ссылки|    Контакты |  

Главное меню


Исследование неврологического статуса (видео)

Новости

загрузка...

 

 

 

Рассеянный склероз

Клиника. У большинства больных рассеянный склероз начинается в возрасте от 15 до 59 лет. Однако все чаще сообщают о случаях клинического начала у детей и в возрасте старше 60 лет. Среди больных наблюдается преобладание женщин.
В связи с тем что основной мишенью патогенных факторов является миелин ЦНС, симптоматика рассеянного склероза обусловлена прежде всего поражением проводящих путей головного и спинного мозга.

Клинические проявления можно распределить на семь основных групп.

Наиболее часто отмечаются симптомы поражения пирамидного тракта. В зависимости от локализации очага могут наблюдаться парапарезы, реже монопарезы и гемипарезы. Верхние конечности, как правило, страдают реже или вовлекаются в процесс на более поздних этапах. Парезы всегда сопровождаются патологическими пирамидными знаками, повышением глубоких рефлексов и снижением поверхностных брюшных рефлексов. Последний симптом является ранним проявлением заинтересованности пирамидного пути при рассеянном склерозе, но, безусловно, не является специфичным для него признаком. Центральные параличи при рассеянном склерозе сопровождаются различными изменениями тонуса - чаще спа-стикой, реже гипотонией или дистонией. Своеобразным клиническим проявлением многоочагового демиелинизирующего процесса является сочетание признаков центрального паралича с гиперрефлексией и клонусами, патологическими знаками и одновременно выраженной гипотонией из-за поражения задних канатиков спинного мозга и/или проводников мозжечка (вариант синдрома клинической диссоциации).
Значительное место в клинической картине имеют симптомы поражения проводников мозжечка. Выявляются статическая и динамическая атаксия, дисметрия, гиперметрия, асинергия, интенционное дрожание и мимопопадание при пальценосовой и пяточно-коленной пробах, скандированная речь и макрография. При одновременном поражении пирамидных путей и нарушении глубокой чувствительности только интенционное дрожание и асинергия, особенно односторонние, могут быть уверенно расценены как признаки поражения мозжечка. В тяжелых случаях дрожание рук, головы и туловища может выявляться и в покое, приобретая характер тяжелого гиперкинеза (титубация). Эти формы обозначаются как гиперкинетические варианты рассеянного склероза. Мозжечковая гипотония может проявляться гиперразгибанием в суставах и эквиноварусной установкой стоп в покое. В то же время эти симптомы не являются специфичными для развития очагов в белом веществе мозжечка, но могут наблюдаться и при другой локализации поражения, например в задних канатиках спинного мозга.

Симптомы поражения черепных нервов отмечают более чем у половины больных. Наиболее часто наблюдается поражение глазодвигательного (III), тройничного (V), отводящего (VI) и лицевого (VII) нервов, реже - бульбар-ной группы нервов. У некоторых больных могут выявляться односторонние , нарушения чувствительности в лице, на языке. Наиболее частым симптомом поражения мозгового ствола являются глазодвигательные нарушения; исключительно характерным для рассеянного склероза является синдром межъядерной офтальмоплегии, связанный с очагами демиелинизации в волокнах медиального продольного пучка. Часто встречается горизонтальный нистагм. Вертикальный нистагм может выявляться при нетяжелом общем состоянии, указывая на поражение верхних отделов мозгового ствола.

Среди различных проявлений нарушения зрения наиболее частым является снижение остроты зрения и изменение полей зрения из-за ретробуль-барных невритов. Диагноз "ретробульбарный", или "оптический", неврит устанавливают при наличии острого или подострого снижения остроты зрения, чаще одного глаза, сопровождающегося болезненностью при движении глазных яблок, при длительности не менее 24 ч и обычно с полным или частичным восстановлением зрения. Характерно развитие повторных ретробульбарных невритов. Почти постоянно имеется побледнение височных половин дисков зрительных нервов. Этот симптом указывает на поражение папилломакулярного пучка. Однако деколорация височных половин дисков не должна считаться специфичной только для рассеянного склероза. Изменения на глазном дне без клиники оптического неврита указывают на наличие субклинического повреждения зрительного нерва (II). Изменение остроты зрения - один из наиболее нестойких симптомов рассеянного склероза, и у большинства больных изменения на глазном дне и изменения показателей ЗВП не соответствуют тяжести клинических проявлений.
Характерны изменения глубокой и поверхностной чувствительности. Обычно на ранних стадиях отмечаются асимметрия вибрационной чувствительности и расстройства болевой чувствительности без четкой локализации, часто носящие характер дизестезий. На более поздних стадиях развития выявляются нарушения чувствительности по проводниковому типу. Почти у половины больных при длительности заболевания более 5 лет могут быть отмечены значительные нарушения мышечно-суставного чувства, приводящие к афферентным парезам и атаксии. Часто возникает нарушение функций тазовых органов. Эти проявления демиелинизирующего заболевания могут быть более важной причиной нетрудоспособности, чем парезы и нарушения координации, негативно влияя на психическое состояние больных. Рано появляются императивные позывы, учащение, задержка мочеиспускания, на более поздних стадиях - недержание мочи. Причиной нарушения мочеиспускания при рассеянном склерозе является диссинергия мышцы, выталкивающей мочу, и сфинктеров. Большое значение у больных с задержкой или неполным опорожнением пузыря имеет регулярное исследование мочи на микрофлору, лейкоцитурию, определение остаточного азота и уровня креатинина в крови, при необходимости показана урография. Инфекционные осложнения могут вызывать дополнительные нарушения мочеиспускания, маскирующие фоновый симптомокомплекс. Особую группу симптомов представляют нарушения половой функции, особенно импотенция. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла и люмбрикации.

На возможность психических нарушений при рассеянном склерозе обращал внимание еще Шарко, отмечая, что больные на некоторых стадиях заболевания могут иметь отчетливые нарушения памяти, а интеллектуальные функции и эмоции страдают незначительно. В последнее время в связи с улучшением диагностики и лечения, увеличением процента нетяжелых больных этим нарушениям уделяется все большее внимание, так как они существенно влияют на работоспособность больных и эффективность лечения. Психические изменения при рассеянном склерозе включают как снижение интеллекта, так и нарушения поведения. Особого внимания заслуживает депрессия (умеренная или тяжелая), сопровождающаяся чувством беспокойства, чаще в сочетании с негативным отношением к окружению, снижением интереса и мотиваций. Депрессия при рассеянном склерозе развивается в достоверно большем числе случаев, чем у больных с другими хроническими неврологическими заболеваниями, и не коррелирует со степенью инвалидизации, что указывает на возможность органической причины этого симптома. Быстрое формирование депрессивного синдрома может свидетельствовать о массивности очагового поражения головного мозга. Часто отмечается и эйфория, которая, как правило, сочетается со снижением интеллекта. Познавательные нарушения выявляются уже на ранней стадии болезни, когда распространенность морфологических изменений невелика. Это ставит вопрос, связаны ли они с демиелинизацией?

Когнитивные нарушения нарастают в период обострения болезни и коррелируют с ними, а не со степенью инвалидизации. Возможно, это является следствием высвобождения во время атаки болезни активного кислорода, протеаз и цитокинов, действующих на возбудимость нейронов. При использовании психометрических и нейропсихологических тестов отличие от контрольных показателей обнаруживают у 50-80 % больных.
Характерен синдром постоянной усталости, не связанный прямо с депрессией и мышечной слабостью. Он проявляется необходимостью в частом отдыхе, затруднении при выполнении повторных действий, снижением мотиваций, сонливостью. Усталость в большей степени касается физической деятельности, но умственная активность, способность к концентрации также снижаются.
Частой жалобой больных рассеянным склерозом является боль, хотя ее происхождение трудно прямо связать с морфологией основного патологического процесса. В редких случаях острая боль может быть связана с образованием массивного очага демиелинизации в области таламуса, возможно развитие "табетических" болевых ощущений при поражении проводников глубокой чувствительности. Симптом Лермитта выражается в возникновении ощущения "электрического тока" при наклоне головы вперед вдоль позвоночника, в руках и ногах. Предполагаемая причина - очаг демиелинизации в задних канатиках на шейном уровне. Боль может быть следствием спастичности и инфекционных осложнений (при нарушении мочеиспускания). Наконец, боль может быть и результатом артропатии, которая обязательно развивается при длительной обездвиженности, патологических позах и ограничении подвижности конечностей.
Более редки симптомы поражения ПНС, острая поперечная миелопа-тия, пароксизмальные состояния и эпилептические припадки. Особого внимания требуют так называемые специфичные для рассеянного склероза синдромы. Большинство из них не имеет самостоятельной диагностической ценности, но при проведении дифференциального диагноза являются аргументом в пользу демиелинизирующего характера процесса. Наиболее распространены синдром "клинического расщепления", связанный с сочетанием у одного больного симптомов поражения различных проводниковых систем ЦНС на разных уровнях; синдром "непостоянства клинических симптомов", отражающий зависимость скорости проведения нервного импульса по демиелинизированному волокну от различных показателей го-меостаза, что приводит к колебаниям выраженности каждого симптома (например, симптом "горячей ванны" - ухудшение состояния больного при повышении температуры тела, что также связано с замедлением проведения импульса по демиелинизированному волокну).
Первыми клиническими проявлениями могут быть симптомы поражения одной или нескольких проводниковых систем. Наиболее часто наблюдаются полисимптомное начало, ретробульбарный неврит и пирамидные симптомы. Среди других первых проявлений заболевания - глазодвигательные расстройства, нарушение координации, парезы лицевого нерва (VII), психические нарушения и дисфункция тазовых органов.

В настоящее время выделяют четыре основных варианта течения рассеянного склероза.

  1. Ремиттируюшее течение. Оно характеризуется полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями и отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий. Этот вариант наиболее част, в начале болезни 75-85 % больных имеют такое течение.
  2. Первично-прогредиентное течение. Отмечается у 10 % больных и характеризуется прогрессированием заболевания с самого начала с временной стабилизацией или временным незначительным улучшением. Среди больных с этим типом течения преобладают мужчины и больные более старшего возраста. Обсуждается вопрос, не является ли это другой болезнью, так как, кроме отличий по течению, полу и возрасту, есть и другие особенности - меньшие повреждения при МРТ, больше спинальных и меньше церебральных симптомов, плохой ответ на традиционную терапию. Однако при пато-морфологическом анализе не выявляют определенных отличий от других форм.
  3. Вторично-прогредиентное течение. Первоначально ре-миттирующее течение сменяется прогрессированием с развитием обострений или без них и минимальными ремиссиями. Такое течение болезнь приобретает у большинства больных с первоначально ремиттирующим течением.
  4. Прогрессирующее течение с обострениями. Характеризуется прогрессированием с начала болезни, на фоне которого в
    дальнейшем возникают обострения. Такой тип течения встречается в
    6 % случаев.

Помимо этих основных типов, выделяют доброкачественный рассеянный склероз, когда пациент остается функционально активным через 15 лет болезни (15-20 %) и злокачественный вариант с быстрым прогрессированием, приводящий через короткое время к значительной инвалидиза-ции и смерти (5-10 %). Следует отметить, что в 20 % случаев определить тип течения болезни трудно. Среди редких типов клинического течения рассеянного склероза следует отметить упоминавшиеся гиперкинетические варианты, когда в клинике преобладают симптомы поражения мозжечка, и спинальные формы, когда клинически имеются только симптомы поражения спинного мозга.
Оптикомиелит Девика характеризуется злокачественным неуклонно прогрессирующим течением и симптомами поражения спинного мозга (особенно нижнешейных и верхнегрудных отделов) и зрительных нервов (II). Патоморфологическая картина, диссеминация очагов, возможность периодов относительной стабилизации заболевания позволяют относить болезнь Девика к особым формам рассеянного склероза, обусловленным особенностями демиелинизирующего процесса в некоторых этнических группах.
Концентрический склероз Бало является редким демиели-низирующим заболеванием (к 1994 г. было описано не более 100 случаев) лиц молодого возраста, при котором патологический процесс имеет, как правило, неуклонно прогрессирующее течение с образованием больших очагов демиелинизации в белом веществе головного мозга. Очаги локализуются преимущественно в лобных долях, иногда с вовлечением серого вещества. Прогноз при болезни Бало крайне неблагоприятен. Очаги состоят из чередующихся областей полной и частичной демиелинизации, которые расположены концентрически или хаотично; это придает очагам характерный вид на томограммах. Считается, что болезнь Бало является одной из редких форм рассеянного склероза, при которой миелинобразующие оли-годендроциты страдают в большей степени, чем в типичных случаях рассеянного склероза, и может быть также связан с генетическими особенностями: в частности, он был описан у жителей Японии и Филиппин, где риск развития классической формы рассеянного склероза невысок.

 

© 2009-2014 www.n-bolezni.ru